Синдром поврежденного развития.

Типичным примером синдрома поврежденного развития является органическая деменция.

Деменция от «де» прекращение, отрицание, «ментис» - ум, разум – это обеднение психической деятельности с интеллектуальной деградацией, снижением волевой активности, эмоциональным оскудением, сужением круга интересов и нивелировкой присущих ранее личностных черт. При деменции наблюдается выраженное ухудшение (вплоть до полной утраты) способности к приобретению новых знаний и их практическому применению, одновременно возникает утрата ранее приобретенных знаний и практического опыта. Однако при отсутствии прогредиентности болезненного процесса и соответственно прогрессирования деменции у детей возможно частичное восстановление утраченных и приобретение новых знаний за счет продолжающегося онтогенетического развития и адекватных реабилитационно–педагогических мероприятий.

Систематика деменции. В детском возрасте систематика деменции представляет значительную сложность в связи с тем, что в данном случае отмечается множество патогенных факторов, которые обеспечивают сложное сочетание явлений повреждения и недоразвития.

Существует несколько классификаций деменции по различным критериям:

- По критерию динамики болезненного развития выделяют деменцию

· резидуальную – слабоумие представляет собой остаточные явления поражения мозга травмой, инфекцией, интоксикацией;

· прогрессирующую – имеет место нарастающий интеллектуальный дефект, регресс и нивелировка личности.

- По критерию причины выделяют деменцию:

· травматическую;

· постинфекционную

· и т.д.

- По критерию глубины поражения выделяют деменцию:

· парциальную – структура интеллектуального дефекта имеет неравномерный характер, отмечаются различные энцефалопатические расстройства: локальные двигательные т речевые нарушения, нарушения умственной деятельности, работоспособности, памяти, внимания, расстройства эмоционально – волевой сферы и поведения, отклонения формирующейся личности; все эти расстройства даже при нерезко выраженном интеллектуальном дефекте определяют низкую продуктивность в обучении.

· Тотальную / глобарную - парциальная деменция может переходить в тотальную с полной утратой приобретенных ранее знаний и навыков и стиранием личностных черт в случае прогрессирующего необратимого органического процесса (лейкодистрофия, прогрессивный паралич и др.).

- В детской психиатрии наибольшее практическое значение имеет нозологическая классификация, опирающаяся на психопатологические особенности клинической картины состояний деменции, с этой точки зрения выделяют деменцию:

· органическую;

· эпилептическую;

· шизофреническую.

Этиология. Органическая деменция возникает как результат экзогенного повреждения (травма, инфекция, интоксикация) или нарастает постепенно по мере развития текущих органических заболеваний головного мозга (наследственно-дегенеративные заболевания, нейроревматизм, нейросифилис, опухоли).

Механизм нарушений. В случае деменции повреждение накладывается на недоразвитие, оба механизма слиты.

В формировании органической деменции помимо этиологии имеет значение еще ряд факторов:

1) Степень распространенности и преимущественная локализация болезненного процесса;

2) Компенсаторные возможности нервной системы;

3) Индивидуальные преморбидные особенности ребенка (преморбидное состояние – это совокупность факторов врожденных и приобретенных, биологических и психических, которые принимают участие в возникновении, формировании и течении заболевания, к факторам преморбидных состояний относят конституционально – биологические особенности, явления остаточной органической церебральной патологии, соматические и психические патологии, преморбидное состояние включает в себя также и защитные механизмы – физиологические и психологические);

4) Возраст начала заболевания:

· Ранний дошкольный возраст: на первый план выступает утрата или обеднение ранее приобретенных навыков, в том числе, навыков опрятности. В одних случаях происходит нарушение побуждения к деятельности, возникает апатико – абулический синдром, в других – возникает двигательная расторможенность, нецеленаправленность;

· Старший дошкольный возраст: начало заболевания наиболее выражено проявляется в игровой деятельности. В старшем дошкольном возрасте уже должна быть развитая сюжетно – ролевая игра, в случае повреждения она разрушается или обедняется, возникает стереотипность, однообразие. Приобретенные навыки страдают меньше, но все же отмечается и их регрессия;

· Младший школьный возраст: как правило, сохраняется речь, навыки самообслуживания и даже элементарные учебные навыки. Запас знаний и представлений может быть значительно больше, чем при умственной отсталости, но резко снижается интеллектуальная работоспособность, теряются школьные интересы, нарушается целенаправленность.

Особенности патогенеза резидуальной органической деменции:

Структура дефекта при органической деменции определяется фактором повреждения мозговых структур, поэтому на первый план выступает парциальность расстройств. В одних случаях это грубые локальные корковые и подкорковые нарушения (гностические расстройства, нарушения пространственного синтеза, движений, речи и т.д.), недостаточность которых иногда более выражена, чем неспособность к обобщению и отвлечению. Однако чаще обнаруживается сочетанная корково–подкорковая дефицитарность. Повреждение подкорковых областей приводит и к тому, что при органической деменции, как правило, сильнее, чем при умственной отсталости страдают нейродинамические процессы, вследствие чего более выражена инертность мышления, отмечается повышенная утомляемость, истощаемость.

Характеристики развития психических функций при синдроме поврежденного развития:

Внимание: выраженные нарушения концентрации, трудности переключения в связи с инертностью психических процессов, колебания работоспособности.

Память:нарушения непосредственного запоминания – непродуктивность запоминания, фрагментарность воспроизведения, легко возникают персевирации (склонность к застреванию в речи, мышлении, устойчивое повторение однажды начатой деятельности в неадекватном контексте), процесс опосредования может быть затруднен.

Речь: замедленная, нередко заикание, но может быть и сохранной, если заболевание началось в младшем школьном и более старшем возрасте.

Мышление: вторичный интеллектуальный дефект.

- нарушения целенаправленности мышления, которые более грубо выражены, чем при умственной отсталости;

- нарушения критичности, отсутствие понимания и переживания своей несостоятельности, равнодушие к оценке;

- снижение способностей к обобщению, абстрагированию, образованию понятий и других мыслительных операций;

- снижение способности к обучению, приобретению новых знаний и навыков.

Моторика: обычно нарушения тонкой моторики, явления тремора, тики.

Нейродинамические особенности: резко выраженная истощаемость.

Особенности эмоционально – волевой сферы ( в ряде случаев выступают очень резко, в ряде – выражены менее грубо, чем нарушения интеллекта):

- малая привязанность к родным и близким;

- часто отсутствие чувства стыда, жалости и других эмоций;

- в одних случаях адинамия, вялость, слабость побуждений. В других – психомоторная расторможенность, эйфория или дисфория с угрюмостью, злобностью, агрессивностью и патологией влечений (прожорливость, сексуальность, склонность к бродяжничеству, пиромания и др.). Иногда влечения носят извращенный характер (стремление к самоповреждению, садистические тенденции и т.д.).

Таким образом, структура психического дефекта при органической деменции представляет значительную сложность и отличается большим полиморфизмом, чем при умственной отсталости. Это касается как интеллектуальных нарушений, так и эмоционально – волевой сферы и личности в целом.

Г.Е.Сухарева, исходя из специфики клинико-психологической структуры, выделяет 4 типа органической деменции у детей:

1й тип характеризуется преобладанием сниженного уровня обобщения;

2й тип: на первый план выступает замедленность и плохая переключаемость психических процессов, тяжелая психическая истощаемость, неспособность к напряжению;

3й тип: более всего выступает недостаточность побуждений к деятельности с вялостью, апатией, резким снижением активности мышления;

4й тип: в центре клинико-психологической картины нарушения критики и целенаправленности мышления с грубыми расстройствами внимания резкой отвлекаемостью, полевым поведением.

Наиболее часто встречающимися типами являются два последних.

Дифференциально–диагностические критерии разграничения ранней органической деменции