Жаңа туылған баланың гемолиздік ауруыЖаңа туылған балалардың ауруларының ішінде гемолиздік ауру 0,2-0,7% жиілікпен кездеседі.Гемолиздік ауру құрсақтағы және жаңа туылған баланың қан құрамындағы эритроциттердің гемолизге ұшырауымен сипатталатын ауру. Бұл аурудың негізгі себебі-ана мен баланың қанының резус фактор және қан топтары бойынша үйлеспеушілігі.Резус фактор бойынша үйлеспеушілік анасының қаны резус теріс,баланыкі оң болса,қан топтары бойынша үйлеспеушілік анасының қан тобы 0(1),баласынікі А(2)немесе В(3) болса байқалады.Айта кету керек,барлық резус теріс аналардан балалардың қаны резус оң болған жағдайда ауру туындай бермейді,(4%-інде ғана үйлеспеушілік байқалады).Үйлеспеушілік байқалу үшін алдында түсік болып немесе қан құйылып,ана организмі резус антигенге қарсы аллергиялық бейімделуі қажет.Яғни,гемолиздік ауру резус фактор бойынша үйлеспеушілікте 1-ші жүктілікте туылған балаларда басталмайды,кейінгі туылған балалар ауырады,әрбір келесі кейіннен туылған балалрдың жағдайы ауырлай түседі.Өйткені,әрбір қайталанған жүктіліктен кейін әйелдің қанында антиденелердің мөлшері көбейе түседі. Патогенез.Резус фактор бойынша үйлеспеушілікте баланың қанындағы резус оң фактор,қан тобы бойынша үйлеспеушілікте А-агглютиноген және В-агглютиноген анасына плацента рақылы өтіп,оның организміне антиген ретінде әсер етеді.Ананың қанында осы антигендерге қарсы антиденелер пайда болады да,олар кері қарай плацента арқылы тіп,баланың қанындағы эритроциттерді гемолизге ұшыратады.Соның салдарынан босап шыққан билирубин мөлшері қанда көбейіп (гипербилирубинемия)және эритроциттер саны азайып(эритропения)гемоглобин көрсеткіші төмендейді.Билирубин мөлшері қанда 340мкмоль/л-ден(мерзімі жетіп туылған баларда)және 204мкмоль/л-ден(шала туылған балаларда)асып кетсе,бас миына әсер етіп,асқынулар пайда болады-билирубиндік энцефалопатия. Клиника. Гемолиздік аурудың клиникалық 3 түрін ажыратамыз: 1)Анемиялық түрі-ең жеңіл түрі(10%).Көбінесе клиникалық белгілері бала туа салысымен байқалмайды,аптаның аяғында немесе екінші аптада барып,қан азаю белгілері анықталады.Қанның анализінде гемоглабин көрсеткіші төмендеп,эритроциттер саны азаяды.Бауыр мен көбауыр үлкейеді- гепатоспленомегалия. Емі консервативті,симптомдық ем жүргізіледі. 2)Сарғыш түрі-ең жиі байқалатын түрі(88%),бала туыла салысымен немесе бірінші күннен бастап тері және шырышты қабаттарының сарғаюын,бауыр мен талақтың ісінуін анықтай аламыз.Кейде баланың кіндігі,айнала қоршаған суы да сары түске боялғанын көреміз.Баланың жалпы жағдайы уақыт өткен сайын нашарлай береді және қандағы гемолиздің дірежесіне,билирубин көрсеткішіне байланысты болады.Қандағы эритроциттер саны гемолиз күшейген сайын азая түседі,гемоглабин көрсеткіші төмендей береді.Билирубин мөлшері 204-340мкмоль/л-ден асып кетсе,бас миына асқыну береді,бала өліп кетуі мүмкін. 3)Ісікті түрі-ең ауыр түрі (2%),көбінесе бала іштен өлі туады немесе туылған баланың жағдайы өте ауыр болады,көп өмір сүрмейді.Баланың жалпы жағдайы өте ауыр,денесі түгел ісік,боп-боз барлық ішкі ағзаларға да су жиналған,бауыры,талағы өте үлкен,гемоглабин өте төмен-30-60 г/л,эритоциттер саны қатты азаяды 1,5-2x1012/л,қанда жетілмеген пішімді элементтер пайда болады. Емдеу. Гемолиздік ауруды емдеудің негізгі мақсаттары:қандағы билирубин мөлшерін төмендету,эритроциттер мен гемоглабин көрсеткіштерін жоғарылату.Ем 2 түрлі әдіспен өткізіледі-консервативті әдіс(жеңіл түрлерінде)және оперативті әдіспен (аурудың ауыр түрлерінде). I.Консервативті ем жүргізу-билирубин мөлшерін төмендетіп,улану белгілерін азайту және гемоглабин көрсеткішін көтеру үшін көк тамырға тамшылата 10% альбумин,реополиглюкин,гемодез,10-20% глюкоза ерітінділерін құю,қан құю,витаминдер комплексін тағайындау.Осы мақсатпен балаға күлгін түсті сәулемен емдеу-фототерапия,барокамераларда оттегімен емдеу (гипербарическая оксигенация)да қолданылады.Бауырдың залалсыздандыру қызметін жақсартатын феноборбитал дәрісі ішуге беріледі-8-10мг/кг тәулігіне. II.Аурудың ауыр түрлерінің ең тиімді емі-қан алмастыру операциясын жүргізу.Бұл іс әрекет өте жауапты,күрделі жұмыс,сондықтан оны арнайы мамандандырылған дәрігерлер барлық операциялардағыдай асептика ережелерін сақтай отырып жүргізеді. Қан алмастыру операциясы тағайындалады,егер: 1)Балада туылғаннан тері,шырышты қабаттарының сарғаюы байқалса,кіндіктен алған қанда билирубин көрсеткіші 68мкмоль/л жетсе. 2)Эритроциттердің гемолизі тоқтамаса,әр сағат сайын билирубин 5,13мкмоль/л және одан да жоғары көтеріліп отырса,шала туылған балалар үшін сағат сайын 1,7мкмоль/л-ге көтерілсе. 3)Туа салысымен гемоглабин көрсеткіші 150г/л-ден төмен болса,эритробластоз,ретикулоцитоз,гепатоспленомегалия байқалса. Қан алмастыру операциясын жүргізу үшін баланың өз тобындағы резус теріс донорлық қан дайындалады.Кіндік венасы арқылы стерильді катетр енгізіп,сол арқылы алдымен 20мл альбумин немесе плазма жіберіледі.Одан кейін әр 5-10 минут сайын 20мл баланың қанын шприцпен тартып алып,орнына сол мөлшерде донорлық қанды енгізіп отырады,соңында 2-3мл глюконат кальций,5%-10мл гидрокарбонат ертіндісі,антибиотик жіберіледі.Операция 1,5-2сағатқа созылады,қан қю жылдамдығы 10мл/мин.Ауыр түрлерінде қан алмастыру бірнеше,бала қайталанады,баланың жалпы жағдайын,қандағы билирубин және гемоглабин көрсеткіштерін қадағалап отыру керек. Гемолиздік ауруға шалдыққан балаларды алғашқы 7-10күнге дейін анасы емізуіне болмайды,сүт арқылы антидене балаға өтіп,гемолизді күшейтуі мүмін.Баланы бұл кезде донорлық ана сүтімен,тіпті болмаса бейімделген сүт қоспаларымен қоректендіру қажет. Алдын алу шаралары. Гемолиздік аурудың алдын алу шаралары 2 топқа бөлінеді: 1)Жалпы шаралар-резус теріс жүкті әйелдерді арнайы есепке ау,осы әйелдерге қан құюды өте сақтықпен жүргізу,аборттардың алдын алу. 2)Арнайы шаралар-түсіктен кейін және босанғаннан кейін резус теріс әйелдерге 48сағат ішінде анти-Д иммуноглобулин егу,жжүкті әйелдің қанындағы антиденелердің мөлшерін тексеріп тұру,олардың мөлшерін азайту үшін күйеуінен тері алмастырып жамау жүргізіледі.
|
