Les maladies des hémoglobines (plus de 200) s`appellent les hémoglobinopathies, les hémoglobinoses.1. Les hémoglobinopathies, à la base de qui se trouve le changement héréditaire de la structure de quelque chaîne de l'hémoglobine normale. Dans le sang de l`homme sont ouverts près de 150 divers types des hémoglobines mutantes. Les hémoglobines anormales se distinguent par les propriétés physico-chimiques (la mobilité électrophorétique, la dissolubilité, le point isoélectrique, l'affinité à l'oxygène). L'exemple classique de l'hémoglobinopathie - l'anémie falciforme répandue dans les pays de l'Amérique du Sud, l'Afrique et l'Asie du Sud-Est. Le défaut chimique est réduit au remplacement de l`acides glutamique à la 6 position de la N-terminale à la valine à β - chaînes de la molécule de l`hémoglobine HbS C'est le résultat de la mutation dans la molécule de l'ADN. La dissolubilité et l'affinité à l'oxygène de HbS sont réduites. Les erythrocytes dans les conditions de la pression basse partielle de l'oxygène prennent la forme de la faucille. HbS après le rendement de l'oxygène dans les tissus se transforme à la désoxyforme mal soluble et se précipite en forme des cristaux fusiformes. Ils déforment la cellule et amènent à l'hémolyse. La forme hétérozygote de l'anomalie passe sans symptôme ou est accompagnée par l'anémie hémolytique légère. Chez les individus homozygotes dès les premiers mois de la vie se développe la forme grave de l`anémie falciforme. La maladie passe vivement, et les enfants meurent souvent en âge précoce.
2. Les thalassémies - le groupe des maladies avec les troubles héréditaire de la synthèse d'une des chaînes de la globine. On distinguent les α - et β - thalassémies. L`hémoglobinopathie H – c`est une des variants de l`a-thalassémie – elle se manifeste par l'anémie hémolytique, la précipitation de l'hémoglobine Н, l'agrandissement de la rate, les changements osseux graves. 3. Les anémies ferriprives (les anémies par manque de fer) – les troubles de la synthèse de l'hémoglobine en conséquence du déficit du fer. Les causes principales sont les pertes sanguines et le manque de la nourriture riche en l`hème - la viande et le poisson.
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