К л а с с и ф и к а ц и я.

 

Принята на IV Всесоюзном съезде детских врачей по предложению С.0.Дулицкого в 1947 году.

 

Тяжесть заболевания - легкая (Рахит I);

средней тяжести (Рахит II);

тяжелая (Рахит III);

 

 

Период болезни - начальный;

разгара;

репарации;

остаточных явлений;

 

Течение – острое;

подострое;

рецидивирующее;

 

Витамин Д дефицитный рахит классический

Витамин Д зависимый рахит

Витамин-Д резистентный рахит

Вторичный рахит

Варианты: кальцийпенический,фосфопенический, без выраженного отклонения содержания кальция и фосфора. 1. Характер течения:острое, подострое, рецидивирующее 2. Степень тяжести: 1- легкая,2-я - среднетяжелая,3-я - тяжелая. 3. Периоды заболевания: начальный, разгара, выздоровления, остаточных явлений.

Тип 1 - генетический дефект синтеза в почках 1,25 диоксивитамины Д Тип 2 - генетическая резистентность рецепторов органов мишеней к 1,25 диоксивитамину Д

1. Семейный врожденный гипофосфатемический рахит, или фосфатдиабет. 2.Болезнь Дебре-де Тони-Фанкони. 3.Почечный тубулярный ацидоз (синдром Лайтвуда-Олбрайта) 4. Гипофосфатазия.

1. При болезнях печени и почек. 2.При синдроме мальабсорбции. 2. При болезнях обмена веществ (тирозинемия, цистинемия и пр.) 3. 4. Индуцированный фенобарбиталом или другими длительно назначаемыми препаратами

 

Клиника

Клиника складывается из следующих синдромов:

1) Нарушение нервной системы;

2) Костного, мышечно-связочного аппарата;

3) Анемии;

4) Поражения внутренних органов;

5) Лабораторных и рентгенологических изменений;

 

Начальный период - возраст заболевания 3-6 месяцев, не может быть в 1,5 - 2 мес. Появляется беспокойство, пугливость, нарушается сон, повышается вазомоторная возбудимость кожи, усиливается потли­вость, особенно лица и волосистой части головы, ребенок беспрерыв­но трёт голову о подушку и возникает облысение затылка. Появляются костные симптомы, податливость краёв большого родничка, костей че­репа по ходу швов. В крови нарастает активность щелочной фосфатазы - выше 200 ед/л, уменьшается содержание лимонной кислоты - ниже 62 ммолъ/л, в моче увеличивается аммиак, фосфор (резкий запах мочи). Длится 1,5 недели - 1 месяц.

 

Период разгара - (цветущий, флоридный рахит). Дальнейшее прогрессирование процессов. Мягкость и податливость краев родничка и швов, размягчение плоских костей черепа (краниотабес), меняется конфигу­рация черепа (уплотняется затылок, возникает асимметрия головы), квадратная голова, олимпийский лоб, утолщение на границе костной и хрящевой части ребер - рахитические четки, гаррисонова борозда, "куриная" или килевидная грудь, рахитический кифоз, а затем и лордоз., рахитические браслеты, нити жемчуга, деформации нижних конеч­ностей, нарушение мышечно-связочного аппарата: вялость, дряблость мышц, разболтанность суставов. Задерживается развитие статических и моторных функций. Нарушены функциональные состояния печени, желудочно-кишечного тракта, белковый, липидный обмен, макроэлементов - при тяжелой степени поражения гемохромная анемиям Рентгенологически - остеопороз, зона обызвествления становится более горизонтальной, щель между эпафизом и диафизом увеличивается. Костные изменения: краниотабес, лобные, теменные бугры, рахитические четки, "браслеты", деформация нижних конечностей, мышечная гипотония нижних конечностей, задержка статических и моторных функций. В тяжелых состояниях нарушение функционального состояния печени, желудочно-кишечного тракта, белкового, липидного обмена, анемия гипохромная. Рентгенологически: системный остеопороз, деформация нижних конечностей пре­имущественно в эпифизаряых отделах, гипохромная анемия, снижаются Р - 0,65 ммоль/л (№ 1,03 - 1,25), Са - 90 (2,2 - 2,37 ммоль/л, № 2,5 - 2,7).

 

Период репарации (реконвалесценции). Исчезают признаки актив­ного рахита (симптомы нарушения состояния нервной системы), мягкость костей, мышечная гипотония, анемия, нормализация концентрации фос­фора в крови, хотя уровень кальция может быть снижен.

 

Период остаточных явлений диагностируется у детей 2-3 лет, когда нет признаков активного рахита, ни лабораторных отклонений, хотя на лицо последствия перенесенного рахита II-III.

Лёгкая степень (1) - на основании наличия изменений, характерных для начального рахита.

Средней тяжести (2) - умеренно выражены изменения костно-мышечной системы и внутренних органов.

Тяжелый (3) - выраженные деформации костей, тяжелые поражения нервной системы и внутренних органов, тяжелая анемия, отставание в физическом и психомоторном развитии.

Острое течение - неврологические симптомы, остеомоляция костной системы.

 

Подострое течение - симптомы остеоидной гиперплазии, одновременно - поражение костей в разные периоды первого года жизни.

Рецидивирующее (волнообразное) - когда имеются клинические, лабораторные и рентгенологические признаки активного рахита, накладывающиеся на уже имеющиеся изменения, свойственные подострому или рецидивирующему рахиту.

Поздний рахит.

Истинный поздний рахит не следует полностью отождествлять затянувшимся рахитом у детей первых лет жизни, не надо его смешивать с обост­рением рахита.

Говорить об истинном позднем рахите следует лишь тогда, когда он выявляется в дошкольном или школьном возрасте. При позднем рахите дети жалуются на боли в спине, коленных и голеностопных суставах, боли усиливаются при долгом стоянии, хождении, походка становится переваливающейся, сколиоз, кифоз, искривление ног. На рентгенограмме - остеопорез, рахитические изменения в области эпифизарных хрящей, иногда переломы и медленно обызвествляющиеся костные мозоли.

Детям с явлениями позднего рахита, надо обеспечить полноценное пита­ние, большое количество витаминов Д, С, А, комплекса В и другие гигиенические условия быта и правильный режлм жизни.