Дисгенетический синдром

Для этих детей характерно накопление дизэмбриогенетических стигм: лицевые асимметрии, асимметрии глазных щелей, неправильный рост зубов, различного рода дистонии, включающие как гипер-, так и гипотонус в проксимальных и дистальных отделах конечностей (который в процессе выполнения нагрузочных проб имеет тенденцию к асимметричному изменению). Фиксируется обилие пигментных пятен, родинок и т. п. Данные стигматы сочетаются с явлениями дизонтогенеза ритмики мозга (ЭЭГ), специфическими особенностями гормонального и иммунного статуса.

Дисгенетический синдром, наряду с целым рядом нейродинамических и эмоциональных отклонений, включает как латеральные (лево- и правополушарные), так и межполушарные патологические стигматы, которые актуализируются на всех уровнях функционирования вербальных и невербальных психических процессов.

В двигательной сфере имеет место накопление амбидекстральных черт и псевдолеворукости. Наблюдаются грубые дефекты как реципрокных, так и синергических сенсомоторных координации с обилием синкинезий, вычурных поз и патологических ригидных установок. Дефицитарен динамический праксис.

В оптико-гностической сфере — инверсия вектора (горизонтального и вертикального) и фрагментарность восприятия при сканировании большого перцептивного поля с тенденцией к левостороннему игнорированию. Выявляется грубая патология всех уровней и аспектов пространственных представлении с обилием реверсий и отчетливыми латеральными отличиями в правой и левой руке. Патогномоничными для нижнестволовых дисфункций являются не 180-, а 90-градусные реверсии при копировании.

В мнестической сфере обнаруживаются выступающие на первый план дефекты избирательности памяти вне зависимости от ее модальности при относительно сохранном объеме и прочности. Имеет место отчетливая тенденция к актуализации феномена реминисценции.

В речевой сфере налицо тенденция к амбилатерализации полушарий мозга и задержка дебюта формирования доминантного по речи полушария вплоть до 10 — 12 лет. Интересный феномен был зафиксирован при анализе динамических характеристик дихотического прослушивания. Оказалось, что при заинтересованности в патологическом процессе нижних отделов ствола кривая продуктивности воспроизведения с левого уха отличается « платообразным характером » (она устойчиво высока вне зависимости от порядкового номера группы слов), а с правого — « качелеобразным » (высокий процент воспроизведения 2-й группы сменяется игнорированием 3-й, затем опять подъем (5-я группа), спад (7-я группа) и т. д.). Аналогичные кривые при поражении верхних отделов ствола имеют вид реципрокных « качелей ».

На первый план выступают дефекты фонетико-фонематического анализа на фоне стертой дизартрии и тенденция к аномическим проявлениям. Явно обнаруживает себя несформированность и обедненность самостоятельной речевой продукции с обилием вербальных « штампов » и аграмматизмов. Имеет место задержка становления обобщающей и регулирующей функций слова.

Анализ механизмов формирования данного нейропсихологического синдрома показывает, что основным патогенетическим радикалом здесь является системная задержка и искажение цереброгенеза как комиссуральных, так и полушарных систем, приводящие к дефицитарности и атипии психического функциогенеза.

При этом функциональный статус правого полушария можно обозначить как вторично дефицитарный (где гипофункция задних отделов зачастую сочетается с гиперфункцией передних). Левое же полушарие, функционально развивающееся как бы в условиях постоянного « обкрадывания » (ведь вектор функциональной активации направлен справа налево, как мы помним из рис. 1), демонстрирует не просто свою недостаточность, а дефицит третьего порядка по отношению к функциональному статусу стволовых образований правого полушария. Вместе с тем иногда фасадом данного синдрома (особенно у девочек) выступает типичная грубая « лобная » симптоматика, нехарактерная для детей.

Отличительной чертой дисгенетического синдрома является его возрастная динамика, актуализирующаяся — внешне — в резкой элиминации дефектов. Однако сенсибилизированное нейропсихологическое обследование всякий раз выявляет ту же дефицитарность, что и в младшем возрасте, но в модифицированном варианте.

Так, например, оптико-пространственная недостаточность, практически отсутствующая в правой руке, остается неизменной в левой. Фонетико-фонематическая несформированность, как бы отсутствующая в непосредственной речи, по-прежнему вредоносно влияет на эффективность памяти и письма; остается множество литеральных парафазии и контаминации при воспроизведении дихотических эталонов.

Поначалу достаточная реципрокная координация рук при увеличении времени выполнения пробы и исключении речевого контроля (зафиксированный язык) приобретает следующий вид: прежде всего нарастает тонус мышц и появляются вычурные позы в левой руке, затем наблюдается постепенное соскальзывание на одноименные движения; одновременно нарастают как оральные синкинезии (с гипертонусом языка, его подергиваниями и поворотами в такт движениям), так и содружественные движении во всем теле; постепенно нарастает и тонический, и кинетический дефицит в правой руке.

Нейропсихологический анализ позволяет утверждать, что внешняя элиминация дисгенетического синдрома в онтогенезе происходит вследствие компенсирующего влияния речевого опосредствования. Созревание той или иной психической функции протекает у этих детей преимущественно не за счет латерализации и межполушарной организации самих психологических факторов и межфакторных связей, т. е. наблюдается не динамика факторогенеза изнутри, но опосредствование его извне путем сращивания с речевой маркировкой.

С одной стороны, это классический (по Л. С. Выготскому) процесс — ведь логика развития ребенка имманентно включает речевое опосредствование широкого круга невербальных явлений. Но в нашем случае механизм оречевления опирается на несформированный первично сенсомоторный базис, что приводит к повышению энергозатрат психики, поскольку процесс вербализации чрезвычайно энергоемок. Образуется порочный круг, внутри которого недостаточными оказываются и сами речевые функции (конечно, наиболее вредоносно это для высших форм организации речевой деятельности), и деформированные невербальные аспекты психики.