ГЛАВА 4. КЛАССИФИКАЦИЯ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЫ

ММ от­личается крайним разнообразием форм и вари­антов, каждый из которых имеет свои клиничес­кие проявления и требует особых терапевтичес­ких подходов. Клинико-анатомическая классифи­кация, основана на данных рентгенологическо­го исследования, компьютерной и магнитно-резонансной терапии скелета, морфологи­ческом анализе пунктатов и трепанатов костей. Наличие изолированного остеопороза скелета без видимых очагов деструкции, позволяет говорить о диффузной форме заболевания. Наличие только множественных литических очагов, на пункции которых выявляется инфильтрация плазматическими клетками, свидетельствует о множественно-очаговой форме миеломы. При сочетании перечисленных диагностических находок выделяется диффузно-очаговая форма.

В зависимости от величины опухолевой мас­сы в момент исследования по косвенным признакам выделяют три стадии ММ.

Дополнительный признак для всех стадий, оп­ределяющий подстадию: нормальная почечная функция (креатинин сыворотки менее 180 мкмоль/л) - A (IA, IIA, IIIA), почечная недостаточ­ность (уровень креатинина больше 180 мкмоль/л) - Б (IБ, IIБ, IIIБ).

Стадирование ММ по В. Durie u S. Salmon оправдывает себя и является общеприз­нанным. Попытки детализации и внесения допол­нительных признаков (количество клеток в пунктате костного мозга, цитогенетические аномалии, уровни β2-микроглобулина, альбумина) широкого распространения не получили.

Практически важным является определение фаз заболевания: хронической (развернутой) и острой (терминальной). Последняя характеризу­ется рефрактерностью к ранее эффективной те­рапии (вторичная резистентность), нарастающей миелодепрессией, прорастанием опухоли в мяг­кие ткани, внекостномозговыми метастазами, раз­витием плазмоклеточной лейкемии, иногда пери­ферическим эритрокариоцитозом или миелемией. Продукция моноклональных Ig нередко снижает­ся при явном нарастании опухолевой массы. В ряде случаев в терминальной фазе впервые ре­гистрируется протеинурия Бенс-Джонса. Обычно страдает общее состояние больных, развиваются слабость, потливость, лихорадка без доказуемых очагов инфекции, потеря массы тела.