МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ. Множественная мнелома (ММ) – это злокачественное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся инфильтрацией костного мозга плазматическими клеткамиПРЕДИСЛОВИЕ Выделение парапротеинемических гемобластозов в отдельную группу В-клеточных лимфом связано не только со способностью этих опухолей секретировать моноклональные Ig или их фрагменты, легко выявляемые современными методами электрофореза и иммунохимического анализа Ig, но и с клиническими особенностями этих форм - так называемым синдромом белковой патологии (нефропатия, амилоидоз, полинейропатия, гипервязкость, нарушения гемостаза, гуморальный иммунодефицит и т.д.), которые нередко определяют судьбу пациентов при относительно небольшой массе опухоли. Кроме того, моноклональная секреция Ig прямо отражает объем пролиферирующего моноклона; ее динамический контроль позволяет судить о цитокинетике опухоли и эффекте противоопухолевой терапии, качественных изменениях клеток в процессе опухолевой прогрессии. Исходная разнокачественность субстрата малигнизации (около 20×106 клонов В-лимфоцитов), "остановка дифференцировки" на разных уровнях, непредсказуемые изменения морфологии, а также секреции клеток к моменту распознавания опухоли создают определенные трудности при классификации парапротеинемических гемобластозов, чем объясняется различная интерпретация при анализе различных форм. Разделение на нозологические формы в пределах группы парапротеинемических гемобластозов основывается не только на морфологических данных, но и учитывает иммунохимическую характеристику секретируемого опухолью Ig. Иммуноглобулинсекретирующие лимфомы разделяют на следующие группы: • Множественная миелома (генерализованная плазмоцитома, миеломная болезнь, болезнь Рустицкого-Калера); • Солитарные плазмоцитомы (костные и внекостные); • Макроглобулинемия Вальденстрема; • Лимфомы с моноклональной секрецией Ig; • Болезни тяжелых цепей Ig; • Трудно классифицируемые Ig-секретирующие опухоли. Двойной подход к классификации с преимущественным использованием в одних случаях морфологического, а в других иммунохимического критерия, приводит к номенклатурным затруднениям. Так, группа миеломы выделяется по преимущественно плазмоклеточному субстрату опухоли, характеристика секретируемого Ig (который вообще может отсутствовать) является дополнительным признаком. В то же время болезни тяжелых цепей диагностируют исключительно по опухолевой продукции моноклональных фрагментов Ig. Макроглобулинемия Вальденстрема характеризуется выраженным разнообразием морфологических вариантов, в основе ее нозологической самостоятельности положен симптом моноклональной макроглобулинемии. Опухоли, секретирующие только свободные легкие цепи Ig, которые принято называть миеломой Бенс-Джонса, отнюдь не всегда являются плазмоцитомами, а могут быть различными морфологическими вариантами лимфом. Отсутствие строгого соответствия морфологии опухоли и качества секретируемого Ig, наличие парапротеинемических гемобластозов с секрецией двух различных изотипов или необычных фрагментов Ig оправдывают выделение трудноклассифицируемых форм, которые принято определять по морфологическому субстрату и локализации с указанием точных качественных и количественных характеристик секретируемых ими белков. Множественная миелома - самая частая опухоль из группы иммуноглобулинсекретирующих лимфом, она составляет 10-15% гематологических опухолей человека, превосходит по частоте такие распространенные нозологические формы, как хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз, острые лейкозы. Заболеваемость множественной миеломой неуклонно увеличивается во всем мире, этот рост является абсолютным и лишь частично связан с успехами диагностики и увеличением продолжительности жизни. Учитывая важность данных фактов, оправдан интерес к их более углубленному изучению, в том числе и на этапе обучения в медицинском ВУЗе. Понимание вопросов диагностики и лечения множественной миеломы поможет студентам, а в будущем молодым специалистам правильно ориентироваться в этой проблеме.
МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ Тема “Множественная миелома” является важной составной частью цикла “Гематология”, который изучается 5 и 6 курсах лечебного и педиатрического факультета. На 5 курсе изучение вопросов диагностики и лечения болезней крови составляет 62 учебных часов, из которых на лекционно-семинарские занятия отведено 40 часов, а на самостоятельную работу студентов - 22 часа. На 6 курсе изучение вопросов гематологии составляет 42 учебных часа, из которых на лекционно-семинарские занятия отведено 28, а на самостоятельную работу студентов - 14 часов. Продолжительность изучения непосредственных вопросов диагностики и лечения множественной миеломы в структуре курса гематология составляет 6 часов, из которых 1 час – лекции, 3 часа – семинарские занятия, 2 часа – самостоятельная работа студентов (1 час – аудиторная, 1 час – внеаудиторная). Самостоятельная аудиторная работа студентов представляет собой курацию больных с множественной миеломой, посещение лаборатории морфологии крови для наглядного примера диагностики заболевания, путем верификации морфологического субстрата, знакомство с историями болезни больных множественной миеломой. Самостоятельная внеаудиторная работа студентов заключается в решении ситуационных задач и тестовых заданий. В результате изучения дисциплины студент должен знать вопросы этиологии, патогенеза, клиники, диагностики и лечения множественной миеломы. Каждый студент должен уметь диагностировать множественную миелому на различных стадиях ее течения, представлять современные принципы ее терапии. Основой для успешного изучения и освоения материала, предоставленного в учебном пособии, являются знания по анатомии, физиологии, патологической анатомии, патологической физиологии системы крови.
|
