Особенности гематологических (костный мозг, кровь), биохимических и иммунологических параметров при миелодиспластическом синдроме

Миелодиспластический синдром (МДС) объединяет неодно­родную группу гемоцитопенических состояний (анемия, лейко­пения, тромбоцитопения), развивающихся без каких-либо види­мых причин и не поддающихся лечению (рефрактерных к лече­нию). У большинства больных снижение количества клеток на­блюдается на фоне повышенной, нормальной, реже сниженной клеточности костного мозга. У значительной части больных МДС в дальнейшем наблюдается трансформация в острый лейкоз. В связи этим МДС нередко обозначают термином «прелейкемия»). \ МДС - результат приобретенных генетических нарушений в геноме полипотентной стволовой клетки, которые приводят к появлению и распространению патологического клона клеток крови. Эти клетки неспособны к нормальной дифференциации и пролиферации, значительная часть их разрушается, не окончив созревание. Такое явление носит название неэффективного гемо­поэза, дисмиелопоэза. Установлено, что в развитии неэффектив­го гемопоэза большую роль играет повышенная гибель клеток путем апоптоза. Геном аномальных клеток нестабилен, в них легко могут возникнуть различные генетические нарушения, в том числе приводящие к опухолевой трансформации клетки. Возникает клон лейкозных клеток.

Клиническая картина МДС варьирует у разных больных: разной степени выраженности анемический синдром, кровоточи­вocть, инфекции, слабость, иногда беспричинная лихорадка, уве­личение селезенки, лимфатических узлов. Лечение всеми доступными средствами оказывается неэффективным.

Диагноз МДС в значительной степени основывается на дан­ных исследований крови и костно-мозгового пунктата. Анемия нормохромная, нормоцитарная или гиперхромная, макроцитар­ная. Отмечаются пойкилоцитоз, эритроциты с базофильной зер­нистостью, нормобласты с признаками дисэритропоэза (мегало­бластоидная структура ядерного хроматина, многоядерность, ка­риорексис, пикноз ядер, наличие телец Жолли, вакуолизация ядра и цитоплазмы). Количество ретикулоцитов снижено. Лейкопения за счет нейтрофилов наблюдается у большинства больных. Присутствуют разнообразные морфологические при­знаки нарушения гранулоцитопоэза (дисгранулоцитопоэз): пель­геризация и гиперсегментация ядер, уменьшение количества гра­нул в цитоплазме (агранулярность цитоплазмы), вакуолизация ядер и цитоплазмы. Количество тромбоцитов в пределах нормы или тромбоцитопения разной степени выраженности. Встречаются дегенеративные формы тромбоцитов.

Костно-мозговая пункция необходима для диагностики МДС. В пунктате обнаруживаются черты дисплазии в нескольких или всех ростках миелопоэза. Количество бластных клеток 1-30%. Orмечаются признаки дисэритропоэза (мегалобласты, многоядер­ные клетки, кариорексис, пикноз ядер, тельца Жолли), дисгра­нулоцитопоэза (снижение количества гранул в нейтрофилах, ги­по- и гиперсегментация ядер, пикноз, двухъядерные клетки), дистромбоцитопоэза (мелкие формы мегакариоцитов с округлы­ми, нефрагментированными ядрами, нарушение созревания ци­топлазмы, дегенеративные формы тромбоцитов).

Основываясь на анализе показателей крови и костного мозга, диагноз МДС устанавливается после исключения других заболеваний: B₁₂- или фолиеводефицитная анемия, злокачественные опухоли, сис­темная красная волчанка, аутоиммунная гемолитическая анемия и др.