Г е м о л и т и ч е с к и е а н е м и и

Гемолитические анемии - это группа анемических состояний, связанных с уменьшением продолжительности жизни и повышенным внутриклеточным или внутрисосудистым распадом эритроцитов (гемо­лизом).

Э т и о л о г и я. Гемолитические анемии разделяются на

· наследственные и приобретенные

· врож­денные нарушениями структуры мембраны эритроцитов, патология эритроцтарных ферментов, нарушение синтеза гемоглобина; носи­тельство аномальных нестабильных гемоглобинов.

· Приобретенные гемолитические анемии могут быть обусловлены:

· появлением антител к собственным эритроцитам (аутоиммунные), воздействием на эритроциты: гемолитических ядов, механичес­ких факторов, вливанем несовместимой крови.

П а т о г е н е з.

· Гемолиз эритроцитов с развитием анемии сопровождается увеличением числа клеток эритроидного ряда кост­ного мозга и поступлением в периферическую кровь большого коли­чества молодых клеточных форм. Разрушение эритроцитов происходит преимущественно в селезенке, что приводит к ее увеличению. За счет повышения содержания свободного билирубина в крови возника­ет желтуха, увеличивается экскреция уробилина с мочой и калом. Большое поступление свободного билирубина в гепатоциты вызывает повышение концентрации связанного билирубина в желчи, что спо­собствует образованию камней в желчном пузыре и протоках.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Заболевание может развиваться постепенно или в виде гемолитических кризов.

· Кризы характеризуются появлением резкой слабости, болей в животе и по­яснице, сердцебиением, одышкой, возникновением желтухи. При пос­тепенном развитии отмечаются клинические признаки анемического синдрома, тупые боли в левом подреберье.

· При общем осмотре

· желтуха различной ин­тенсивности, лимонного оттенка. У больных с наследственными фор­мами болезни возможна врожденная патология скелета.

· Исследовании сердечно-сосудистой системы обнаруживает приз­наки анемического синдрома.

· При исследовании живота отмечается:

· увеличение селезенки, воз­можна болезненность в проекции желчного пузыря.

Дополнительные исследования

· В общем анализе крови наблюдаются:

· признаки нормохромной анемии, анизоцитоз, пойкилоцитоз. резкое увеличение числа ретикулоцитов, которое при гемолити­ческих кризах может достигать 3О-4О%. СОЭ увеличена. Количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно не изменено. Снижается осмоти­ческая стойкость эритроцитов. У больных с аутоиммунными гемоли­тическими анемиями наблюдается положительная реакция Кумбса (вы­явление антител к эритроцитам).

· Биохимия: у всех больных в крови повышено содержание непрямого билирубина, отмечается уробилинурия, кал гиперхоличный за счет увеличения содержания стеркобилина.

· В пунктате костного мозга обнаруживается выраженная гиперп­лазия эритроидного ростка.

Д и а г н о с т и к а. Диагноз гемолитической анемии ста­вится на основании обнаружения:

· желтухи со спленомегалией, нор­мохромии эритроцитов, выраженного ретикулоцитоза, снижения осмо­тической стойкости эритроцитов, выявления антител к ним,

· повышения содержания в крови непрямого билирубина.