Задания. 1. Анемия Минковского-Шоффара, гемолитический криз

 

1. Анемия Минковского-Шоффара, гемолитический криз. Соп.: пупочная грыжа. Обоснование основного диагноза: желтуха, анемия, спленомегалия, микроаномалии развития костной системы, желтуха в анамнезе у ребенка и отца, гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина, снижение ОРЭ, микросфероцитоз.

2. Внутриклеточный. При внутрисосудистом гемолизе не так выражена желтуха и спленомегалия, однако имеются боли в поясничной области или животе, темная моча (гемоглобинурия, гемосидеринурия).

3. В результате наследственного дефекта мембраны эритроцитов в них проникает Na и вода, эритроциты приобретают сферическую форму и теряют часть оболочки при прохождении через синусы селезенки.

4. Спленэктомия. Нет. Возраст 2,5 года (селезенка иммунокомпетентный орган, и удаление производится после 5-7 лет).

5. Аутосомно-доминантный

6. Показано в возрасте старше 3 лет.

7. Врач прав т.к. спленэктомия проводится после 5-7 лет, при частых и тяжелых гемолитических кризах или хотя бы одном арегенераторном кризе, развитии ЖКБ.

 

Гематология

Задача 1

К фельдшеру обратилась больная А., 30 лет, с жалобами на общую слабость, головную боль, головокружение, одышку при ходьбе, сердцебиение, мелькание “мушек” перед глазами, желание есть мел. Из анамнеза выяснилось, что у нее обильные и длительные (8 дней) менструации.

Объективно: температура 36,7⁰С. Общее состояние удовлетворительное. Кожа бледная, сухая. Ногти обломанные, слоятся, поперечно исчерченные. Дыхание везикулярное, ЧДД 26 в мин. Тоны сердца ритмичные, приглушены, систолический шум на верхушке сердца. Пульс 100 в мин, ритмичный, слабого наполнения, мягкий. АД 90/60 мм рт.ст. Абдоминальной патологии не выявлено.

Задания

1. Сформулируйте и обоснуйте предположительный диагноз.

2. Назовите необходимые дополнительные исследования.

3. Перечислите возможные осложнения.

4. Определите Вашу тактику в отношении пациента, расскажите о принципах лечения, прогнозе и профилактике заболевания.

5. Продемонстрируйте технику измерения АД.

Эталоны ответов

1. Железодефицитная анемия

Обоснование:

1) данные анамнеза:

· общая слабость, головная боль, головокружение, одышка при ходьбе, сердцебиение, мелькание “мушек” перед глазами, извращение вкуса;

· обильные и длительные менструации;

2) объективные данные:

· при осмотре: кожа бледная сухая, ногти ломкие, имеется поперечная исчерченность, ЧДД 26 в мин.

· при пальпации: пульс частый, мягкий;

· при аускультации: приглушенность сердечных тонов, систолический шум на верхушке сердца, тахикардия, артериальная гипотензия;

2. Общий анализ крови: снижение количества гемоглобина, эритроцитов и цветового показателя, биохимическое исследование крови: снижение уровня железа сыворотки крови и повышение общей железосвязывающей способности плазмы, фракционное желудочное зондирование: снижение кислотности

3. Обморок

4. Пациентка нуждается в амбулаторном лечении

Принципы лечения:

Режим общий

Диета с повышенным содержанием железа ‑ мясо, печень, зеленые яблоки, гранаты

Препараты железа внутрь: ферроплекс, при непереносимости пероральных препаратов ‑ парентеральное введение в стационаре (феррум-лек, ферковен) ‑ лечение длительное, в течение нескольких месяцев

После нормализации уровня гемоглобина при обильных менструациях препараты железа назначают за 10 дней до и во время менструаций.

Прогноз в отношении выздоровления благоприятный при соблюдении диетических рекомендаций и проведении профилактических мероприятий.

Профилактика:

первичная:

· рациональное питание с достаточным содержанием железа (в первую очередь ‑ мясо) и витаминов;

· своевременное лечение заболеваний желудочно-кишечного тракта, затрудняющих всасывание железа;

· ранняя диагностика осложнения язвенной болезни ‑ скрытого кровотечения;

· эффективное лечение заболеваний, которые могут осложниться кровотечением или кровохарканьем (бронхоэктатическая болезнь, туберкулез, рак легкого);

· профилактическое назначение препаратов железа во время беременности и лактации;

вторичная:

· диспансерное наблюдение за пациентами с железодефицитной анемией;

· назначение противорецидивного лечения препаратом железа.

5. Техника измерения АД ‑ согласно алгоритму действия.