Cфинголипиды. Строение. Роль. Сфинголипидозы

Аминоспирт сфингозин, сост. из 18 атомов углерода, сод. гидроксильные гр. и аминогруппу. Сфингозин обр. большую группу липидов, в к-х жир. к-та связана с ним через аминогруппу. Продукт взаимод. сфингозина и жир.й к-ы называют "церамид". В церамидах жир. к-ты связаны необычной (амидной) связью, а гидроксильные гр. способны взаимодействовать с другими радикалами.

Наиболле распр. сф-ды - сфингомиелины. при гидролизе обр. 1 молек. жир. к-ты. 1 молек. сифнгозина. 1 молек. азот. ос. (чаще всего холин), и 1 молек. фосф. к-ты.

Сфингомиелины - основные компоненты миелина и мембран клеток мозга и нервной ткани.

Гликофсинголипиды (гликолипиды) сод. церамид и один или неск. ост. сахаров. Галактозилцерамиды - глав. сфинголипиды мозга и др. нерв. тк. Жир. к-ты им. 24 углатома. Глюкозилцерамиды - предст. в тк., сод. ост. глюкозы. Гликолипиды нах. в основном в мембранах клеток нерв. ткани. Глобозиды отлич. от цереброзидов тем, что имеют в своём составе несколько углев. остатков, связанных с церамидом. Цереброзиды и глобозиды относят к нейтр. сфинголипидам, т. к. они не сод. заряженных гр.

Сульфатиды - гидроксил у 3го углеродного атома моносах., входящего в состав цереброзида, может связывать остаток серной кислоты. В этом случае образуются сульфатиды, обладающие св-вами к-т и поэтому называемые кислыми сфинголипидами. При физиологических значениях рН сульфатированный углеводный остаток имеет отрицательный заряд. Около 25% цереброзидов мозга представляют собой сульфатированные производные. Сульфатиды в значительных количествах находят в белом веществе мозга. Ганглиозиды - наиболее сложные по составу липиды. Они содержат неск. углеводных остатков, среди к-х присут. N-ацетилнейраминовая к-та. Нейраминовая к-та представляет собой углевод, состоящий из 9 атомов углерода и входящий в группу сиаловых к-т.

Сфинголипидозы — наслед. болезни обм. в-в, хар-ся пат. накопл. опр. класса мембранных липидов, в сост. к-х входит сфингозин. Б-нь Ниманна-Пика, дети с таким дефектом погибают в раннем возрасте. набл. гепатоспленомегалия, в лизосомах к-х накапл. сфингомиелин; умст. отсталость. Генет. дефект церамидазы приводит к развитию б-ни Фарбера, набл. гепато- и спленомегалия, а также пораж. суст. Б-нь Гоше - деф. β-глюкрзидазы, б-нь Тея-Сакса Сфинголипидозы обычно приводят к смерти в раннем возрасте, т. к. происх. пораж. кл. нерв. тк., где сконцентрированы гликосфинголипиды.