Скорость ферм. р-ции

опр. изм. кол-ва субстрата или прод. р-ции за ед. времени. Зав. от конц. субст, ферм., кофактора, прод. р-ции,

от рН обусл. влиянием на ионизацию функ. гр. в акт. центре ферм., функ. гр. субст. При значит откл рН от опт. знач. фермент. акт. утрач. из-за денатур.

от температуры - с ростом t увелич. ск-ть р-ции, т.к. увелич. ск-ть достижения перех. сост. субстр., с повыш t увелич вероятн. денатур. ферм. и разруш. струк. акт. центра.

При увелич. конц. ферм. ск-ть р-ции увелич. линейно. При пост. конц. ферм. скорость р-ции при увелич. кол-ва субст. увелич. гиперболически.

Конст. Михаэлиса числнно равна той конц. субстрата. прикоторой скорость р-ции сост. половине максимальной. Кm - хар-ка каталит. акт-ти фермента. Уравнение Михаэлиса-Ментен:

V= Vmax [S]/ Km+[S]. Чем меньше Km. тем выше акт-ть Ф. При низкой конц. субст. ск-ть ферм. р-ции опр. частотой столкновения молек. субст. и Ф. при полном насыщ. субстратом молек. Ф., дальнейшее увелич. конц. субст. не выз. повыш. ск-ти р-ции. Предст гиперб. зав-ти в обрат. коорд. преобр ее в прямую и дает возм.точного опред. макс. ск-ти р-ции и Km. - координаты Лайнуивера-Бэрка.

Особую гр. Ф. сост. мультиферм-е системы в сост. к-х входят не субъединицы, а разные Ф., катализ-е опр. послед-ые ступени превращ. какого-либо субст. Проч-ть ассоциации Ф. и опр. после-ть прохождения промежут. стадий во времени. обусл. порядком располож. каталит. акт. белков в пр-ве. Синтаза жирных кислот сост. из 6 Ф., связ-х с ацилпереносящим белком (АПБ). Этот белок относительно термостабилен. имеет 2 свободные SH-гр. (цистеина и фосфопатетеинового ост-ка, присоед к ОН-гр. серин), вовлекается в пр-сс синтеза высших жир. к-т практич. на всех этапах. Вып. роль КоА.

Регуляция акт-ти Ф. Аллостерическая контроль за ск-ью протекания отдельных метаболич. про-в в орг-ме за счёт изм. акт-ти регуляторных (аллостерич.) Ф. Направ. на наиболее экономич. исп-е материал. и энергетич. ресурсов клетки. Аллост. ферм. - олигомер. белки, у к-х кроме уч-ка связ-я субст., есть уч-к связ. др. соед. - аллост центр. Аллост. ингиб. уменьш. ск-ть реакции или сродство Ф. к субст. аллост. акт-ры увелич. сродство субст. к ферм. Аллостерич. р-ции не подч. уравн. Михаэлиса-Ментен. Аллост. ферм. - олигомер. белки, сост. из неск. протомеров или им. доменное стр-е. Им. аллостерич. ц., простр. удал. от каталитич. акт. ц., эффекторы присоед. к Ф. нековал. в регуляторных ц. Аллост. ц. могут прояв. различ. специф. по отнош. к лигандам. Регул. аллост. ф. обратима.

Фосфолир./дефосфорилирование ковал. модифик. аминок-т ост., фосф-е осущ протеинкиназами., а дефосф-е - фосфопротеинфосфатазами. Присоед. ост. фосф. к-ты прив. к изм. конформ. акт. ц. и его каталит. акт-ти. Ферм. может как акт-ся, или станов. менее акт. Изм-е обратимо. Акт-ть протеинкиназ и фосф-з регул гормонами.

Частич. протеолиз - некот. ферм. синт. в виде неакт. предш. и акт-ся в рез-те гидролиза 1 или неск. опр. пепетид св. Вост. ч. белк. молек. происх. конформац. перестр. и формир. акт. ц. ферм.

Ингибирование ферментативной акт-ти Обратимое инг-ры связ. нековал. связями. Конкурентное ингиб. - обратимое сниж. ск-ти ферм. р-ции. выз инг-ром. связ. с акт. ц. ферм. и препят. обр-ю фермент-субстрат. комплекса. С Ф.. взаимод. не субст., а ингибитор. Повыш. Km для данного субст. Неконкур. - ингиб. взаимод. с Ф. в уч-ке, отл. от акт. ц. Не явл. струк. аналогами субст. Может связ. с ферм. или ферм-субстр. компл., обр. неакт. компл. Происх. изм. конф. молек. Ф. и наруш взаимод. субс. с акт.ц. Ф.

Необратимое обр. ковал. св. между молек ингиб. и Ф. ионы тяж. мет.. блокир. сульфгидрильные гр. акт. ц.

Энзимопатии - нарушение функционирования ферментов в кл. Наслед. и приобрет. Наслед. по аутосомно-рецессивному типу. Наруш. обр-я конеч. продукто в,недост. конеч. продукта этого метаб. пути прив. к развитию клинич. симпт.. хар. для заб. Альбинизм - недост. синт. ферм. тирозингидроксилазы, катал. метаболич. путь обр-я меланинов.

Накомпление субстратов предшест, алкаптонурия - нарушение окисления гомогентизиновой кислоты в тк.. из-за недостат. диоксигеназы гомогентизата. Гомогентизат - промежут. метаболит катаболизма тирозина.

Нарушение образования конеч. прод. и накопл. субст. предш. б-нь Гирке набл. гипогликемия вслед. дефекта гл-6-фосфатазы. Накапл. неисп. гликоген.

Токсические энзимопатии: возн. в рез-те дейст. на ферментные сист. различ. токсинов, например, фторуксусная к-та, блокирует действие аконитаз цикла Кребса в рез-те наруш-ся энергетич. обмен.

Алиментарные энз-тии: возн.,когда в орг-м не поступают комп. необход. для обр-я Ф.: недостат. поступление белка и незаменимых аминок-т, недостаточное поступление витаминов. кот-е в дальнейшем становятся кофакторами Ф., и могут возникать такие патологии как пеллагра, цинга, макроцитарная анемия, болезнь бери-бери. недостаточное поступление минеральных веществ: - никель необходим для оргиназы, которая расщепляет аргини -мочевина и орнитин., молибден- необходим для действия ксантин -оксидазы, медь - для активации тирзиназы.

энзимопатии связ-е с наруш. нейрогуморальной регуляции синтеза и действия Ф.

энзимопатии в основе которых лежат нарушения внутриклеточной организации ферментативных процессов, например в следствии нарушения кровоснабжения ткани.

 

Первичные акцепторы водорода относят к никотинамидзависимым и флавинзависимым типам дегоидрогеназ. Никотинамидзав. д/г- зы сод. в кач-ве коферм. НАД и НАДФ. Эти коферменты входят в акт.ц. дегидрогеназ. но могут обратимо диссоц. из комплекса с апоферментами и включ. в состав фермента в ходе р-ции. Субст. НАД-зависимых дегидрогеназ нах. в матриксе митохондрий и в цитозоле. В окисленной ф. НАД несет положит. заряд на атоме азота пиримидинового кольца. В р-циях дегидрирования из 2 атомов Н. отщепляемых от окисляемого субст., никотинамидное кольцо присоед. имо водорода и 2 эл. в форме гидрид-иона. второй ион прех. в среду. вобратной р-ции НАДН выступ. в кач-ве доноров эл. и протонов.

НАДН-дегидрогеназа сост. из неск. полипепт. цепей.