КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИМЕРЫ ГЕМИГИПЕРТРОФИИПервый случай. В. Д. была доставлена в нашу клинику в возрасте 2 лет, в связи с затруднениями при ходьбе. Повторные исследования были сделаны, когда ей исполнилось три и четыре года. В физическом отношении она была хорошо упитанным ребенком, с нормальной в общем внешностью и без каких-либо особенных заболеваний в анамнезе. Девочка ходила неуклюже, часто спотыкалась и заметно прихрамывала. Хромота была следствием непропорционально большой длины левой ноги. Специалистами был назначен ортопедический башмак для правой ноги в результате чего затруднения при ходьбе, причинявшие раньше много неприятностей, были в общем преодолены. Осмотр и измерения показали, что вся левая половина тела была гипертрофирована. Рентгеновские снимки показали, что наравне с мягкими тканями в процесс вовлечен и костяк. Левая половина языка была явственно гипертрофирована, так же как и губы влево от средней линии. Язык при высовывании отклонялся вправо. Зубы при осмотре не обнаруживали ничего особенного. Их было по восемь с каждой стороны. Слева отмечено больше кариозных зубов, чем справа. Левая половина носа и левая ноздря заметно больше. Левая половина живота сильнее наполнена. Пальпация белой линии вблизи пупка показала расхождение прямых мышц живота. Никаких отклонений в смысле распределения волос при исследовании кожи отмечено не было. Таблица наиболее важных измерений содержит в себе также сравнительные измерения костей запястья, произведенные непосредственно на рентгеновской пластинке. Умственное развитие. Тщательное исследование в этом направлении было выполнено, когда В. Д. имела 2¼ года, и повторено в три и четыре года. Умственное развитие ее обнаруживает стойкое отставание и оправдывает диагноз умственной отсталости. При первом исследовании, когда хронологический возраст ее равнялся 2¼ годам, уровень ее развития соответствовал примерно 18 месяцам.
В возрасте трех лет умственный уровень достиг двухлетней ступени. В 4 года он поднялся приблизительно до 2½ лет. Таким образом коэффициент развития держался все время приблизительно на уровне 65. Второй случай. Мальчик С. Е. попал к нам впервые в возрасте 13 лет и на протяжении 12 лет находился под наши наблюдением. Измерения были произведены в возрасте 18, 20 и 25 лет. Это – случай хорошо выраженной гемигипертрофии, захватывающей как мягкие, так и плотные ткани правой половины тела и связанной с умственной недостаточностью. Правое ухо длиннее левого, правая половина ноги больше, правая ноздря имеет в два раза больший просвет, чем левая, правая глазная щель шире, щека и губа справа толще, правая рука длиннее.
Рентгеновские снимки показали, что кости на правой стороне толще и длиннее (рис. 35). На прилагаемой фотографии (рис. 36) хорошо заметно различие в величине обеих рук, но, что еще важнее, распределение борозд на одной и на другой ладони идентично. Гемигипертрофия обязана очевидно своим происхождением исключительно неправильностям в регуляции роста.
Измерения физического и умственного развития были произведены в 13, 20 и 25 лет. Цифры показывают, что гемигипертрофия—явление довольно стабильное. Отклонение в развитии, появившееся во внутриутробном периоде, может, как видим, сохраниться на всю жизнь. Измерения в 20 и в 25 лет фактически совпадают. Незначительные изменения в окружностях связаны с увеличением веса, но степень расхождения между двумя парными органами
не меняется. Эта аномалия не имеет тенденции к улучшению или выравниванию на протяжении детского и юношеского возраста. Период, когда симметрия могла быть достигнута, остался позади, за порогом рождения. Рассчитывать на то, что асимметрия пройдет с годами, нельзя. Есть немало других органических признаков, о которых может быть сказано то же самое.
|
