Доминантное сцепленое с Х-хромосомой наследование

1) Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины.

2) Если больная мать – гетерозиготная носительница патологического гена (ХАХа), то признак наследуют 50% дочерей и сыновей.
Мать гетерозиготна по доминантному сцепленому с Х-хромосомой гену:

Р ХАХа х ХаУ

гаметы ХА Ха Ха У

F1 ХАХа ХаХа ХАУ ХаУ

50% - больные

3) От больного отца признак наследуют 100% дочерей и никогда сыновья, т.к. сын наследует от отца У-хромосому.
Отец болен, а мать здорова:

Р ХаХа х ХАУ

гамет Ха Ха ХА У

F1 ХАХа ХаУ

100% дочерей больны 100% сыновей здоровы

4) У женщин заболевание наблюдается в более легкой форме, т.к. они чаще гетерозиготы (ХАХа). У гомозиготных мужчин (ХАУ) заболевание проявляется в более тяжелой форме.

Пример родословной с доминантным сцепленым с Х-хромосомой типом наследования:

I

II

III

 

 

При анализе родословной могут возникнуть некоторые сложности. Иногда мужчины не оставляют потомства, т.к. умирают по достижению половой зрелости (например, мышечная дистрофия Дюшена) или мужчины могут быть бесплодными.

Иногда Х-сцепленое доминантное заболевание характеризуется летальным эффектом для эмбриона мужского пола. В таком случае болеют только девочки (синдром Блоха-Сульцбергера).

Если мать гетерозиготна по доминантному гену Х^А, обладающему летальным эффектом у гомозигот то рождаются 2/3 дочерей и 1/3 сыновей, все сыновья и половина дочерей будут здоровы.

Х^А – заболевание.

Р Х^АХ^а х Х^аУ

гаметы Х^А Х^а Х^а У

F₁ Х^АХ^а Х^аХ^а Х^aУ Х^AУ

больные здоровые здоровые внутриутробная
дочери дочери сыновья гибель