Обмен фенилаланина и тирозинаПри окислении фенилаланина образуется тирозин:
Фенилаланин - незаменимая аминокислота, а тирозин - условно заменимая, поскольку образуется из фенилаланина. Фенилаланин расходуется в основном на синтез белков и превращается в тирозин. Из фенилаланина и тирозина в результате ряда реакций образуются фумарат и ацетоацетат.
При врожденном отсутствии в печени и почках оксидазы гомогентизиновой кислоты с мочой выделяются большие ее количества. Окисляясь кислородом воздуха, она придает моче темную окраску. В тяжелых случаях наблюдается отложение пигмента в тканях и потемнение носа, ушей и склеры. Заболевание называется алкаптонурия. Существует наследственный дефект, проявляющийся в синтезе неактивных форм фермента фенилаланингидроксилазы. Концентрация фенилаланина в тканях больного повышается в десятки раз. Значительная его часть превращается в фенилпировиноградную и фенилмолочную кислоты. Они выделяются с мочой больного. Болезнь называется фенилкетонурия.
Наблюдается резкое нарушение умственного и физического развития, вероятно, из-за токсического действия высоких концентраций фенилаланина. В мозговом веществе надпочечников и в нервной ткани тирозин служит предшественником катехоламинов, важнейшими из которых являются дофамин, норадреналин и адреналин.
Адреналин - гормон мозгового вещества надпочечников, стимулирует мобилизацию депонированных углеводов и жиров. Дофамин и норадреналин - медиаторы в передаче нервного импульса. В пигментных клетках (меланоцитах) тирозин служит предшественником пигментов меланинов, образующихся при участии фермента тирозиназы. Меланины - группа полимерных соединений с неупорядоченной структурой. Врожденное отсутствие тирозиназы в меланоцитах или отсутствие самих меланоцитов проявляется как альбинизм. Для этой болезни характерны отсутствие пигментации кожи и волос, светобоязнь, сниженная острота зрения.
|
