Этиологиясы. КС-ның этиологиялық жіктемесі төмендегі 4.4 кестеде көрсетілгенКС-ның этиологиялық жіктемесі тө мендегі 4.4 кестеде кө рсетілген. КС этиологиясына сә йкес АКТГ-тә уелді жә не АКТГ-тә уелсіз болып жіктеледі: бірінші жағ дайда кортикостероидтар гиперпродукциясы АКТГ (ө те сирек жағ дайда КРГ) мө лшерінің кө п болуымен байланысты, екінші жағ дайда-байланысты емес.
4.3 кесте. Кушинг синдромы
4.4 кесте. Кушинг синдромының этиологиялық жіктемесі
Гипофизарлы АКТГ-тә уелді Кушинг синдромы дә стү рлі Кушинг ауруы (КА) терминімен белгілі. Соң ғ ысының патогенетикалық негізі кортикотропиноманың тү зілуі немесе гипофиз кортикотрофтарының гиперплазиясы болып табылатын нейроэндокринді ауру жә не ол кортизолдың ингибирлеуші ә серіне гипоталамус-гипофиз жү йесінің сезімталдық шегінің жоғ арылауымен ұ штасады, нә тижесінде АКТГ секрециясының тә уліктік динамикасы бұ зылып, бү йрек ү сті безі қ ыртысының екі жақ ты гиперплазиясы дамиды. Сонымен, кортизолдың шамадан тыс артық ө ндірілуіне қ арамастан, қ алыпты жағ дайдағ ыдай АКТГ ө ндірілуін тежей алмайды. Осылайша, кортизол секрециясының теріс кері байланыс механизмі бұ зылады. КА-ның морфологиялық субстраты- моноклональды ісік гипофиз аденомасы (90% жағ дайда микроаденома) болып табылады. КА кезінде эктопирленген АКТГ-синдромынан айырмашылығ ы, гипофиз аденомасымен АКТГ ө ндірілуі толық автономды болмайды. Кортизолө ндіруші бү йрек ү сті безі ісіктерінің ық палынан дамитын КС-ның этиологиясы ә лі кү нге дейін белгісіз (кортикостерома, қ атерлі кортикостерома). Бұ л жағ дайда, кортизолдың артық ө ндірілуі АКТГ-тә уелсіз жә не абсолютті тү рде автономды болады. Эктопирленген АКТГ-синдромы немесе эктопиялық АКТГ-ө ндірілуі (гипофиздан тыс) кейбір ісіктердің (майда жасушалы ө кпе обыры, тимома, ұ йқ ыбезінің ісіктері) АКТГ-ды (сирек жағ дайда КРГ) артық ө ндіруімен сипатталады. Бұ л ісіктердің неліктен АКТГ-ны паранеопластикалық ө ндіру қ абілетіне ие болатыны белгісіз.
Патогенезі КС кезінде мү шелер мен ағ заларда дамитын тү рлі ө згерістердің патогенезі негізінде алдымен кортизолдың артық ө ндірілуі жатыр. Кортизол физиологиялық емес концентрацияда ақ уыздық қ ұ рылымдарғ а, тіндер матрицаларына (сү йек, бұ лшық ет, миокард, тері, ішкі ағ залар) катаболикалық ә сер кө рсетеді, нә тижесінде оларда біртіндеп айқ ын дистрофиялық жә не атрофиялық ө згерістер дами бастайды. Кө мірсу алмасуының бұ зылысы гипергликемияның дамуына ә келетін (стероидты гормон) бұ лшық еттер мен бауырда гликолиздің жә не глюконеогенездің тұ рақ ты ынталануымен тү сіндіріледі. Май алмасуғ а кортизолдың шектен тыс кө п болуы кешенді ә сер етеді: дененің бір бө лігінде май тіндері артық жиналса, екінші бө лігінде май тіндерінің атрофиясы анық талады, бұ л ГК-ғ а май тіндерінің жеке дара сезімталдығ ымен тү сіндіріледі. КС-ы патогенезінің басты қ ұ рамдас бө лігі, артық мө лшердегі кортизолдың бү йрекке ә серімен сипатталатын электролитті бұ зылыстар (гипокалиемия, гипернатриемия) болып табылады. Электролитті ауытқ улар нә тижесінде артериялық гипертензия, миопатияның ауырлауы, жү рек жеткіліксіздігі мен аритмияларғ а ә келетін кардиомиопатиялар кө рініс береді. ГК-дың иммуносупрессивті ә сері жұ қ палармен сырқ аттануғ а жол ашады.
|
