Салыстырмалы диагностикасы. Ересек адамдарда гипоталамус-гипофиз жеткіліксіздігін дене салмағының айқын төмендеуіменсипатталатын бірқатар ауруларменЕресек адамдарда гипоталамус-гипофиз жеткіліксіздігін дене салмағ ының айқ ын тө мендеуімен сипатталатын бірқ атар аурулармен (қ атерлі ісіктер, туберкулез, энтероколиттер, спру мен спрусекілді синдромдар, порфирия ауруы жә не т.б.), сонымен қ атар жү йкелік анорексиямен салыстырмалы диагностикалау қ ажет (11.4 бө лімді қ араң ыз). Бірнеше эндокринді бездер жеткіліксіздігінің тіркесуі аутоиммунды полигландулярды синдромдар шең берінде кездеседі (9.1 бө лімді қ араң ыз). Идиопатиялық гипофизарлы нанизмді басқ а да ө су кемістігіне ә келетін аурулармен ажыратады: туа біткен гипотиреоз, ерте жыныстық жетілу, бү йрек ү сті безі қ ыртысының туа біткен дисфункциясы, қ ант диабеті (Мориак, Нобекур синдромдары), ауыр соматикалық аурулар салдары, генетикалық остеоартропатиялар, сонымен қ атар отбасылық ө су кемістігі (конституциональды бой ө суінің тежелуі). Соң ғ ы жағ дайда ата-аналардың біреуінде бойдың қ ысқ алығ ын анық тауғ а болады. Гипофизарлы нанизмді бірқ атар генетикалық синдромдармен ажырату қ ажет: прогерия (Гетчинсон-Гилфорд синдромы), Ларон синдромы (рецепторлар геніндегі ақ аудың нә тижесінде ө су гормонына перифериялық сезімталдық тың болмауы), Рассел-Сильвер синдромы (дене асимметриясымен қ ұ рсақ ішілік бой ө судің тежелуі), Секкель синдромы (қ ұ стың басы сияқ ты ергежейлі), Прадер-Вилли синдромы (туылғ аннан бастап бой ө судің тежелуі, семіздік, крипторхизм, гипоспадия, олигофрения), Лоуренс-Мун—Бард-Бидль синдромы (ергежейлік, торлы қ абық тың пигментті дегенерациясы, кө ру жү йкесінің дискілерінің атрофиясы, гипогонадизм, ақ ыл ойының тежелуі), ахондроплазия (аяқ -қ олдың диспропорционалды қ ысқ аруынан бой ө судің тежелуі).
Емі 1. Аурудың себебін мү мкін болғ анша жою (гипофиз жә не гипоталамус ісігін алып тастау). 2. Орын басушы гормональды терапия кортикостероид дә рілерімен екіншілік гипокортицизмді компенсациялаумен басталады (4.5 бө лімді қ араң ыз). Гипокортицизмді компенсацияламай тиреоидты гормондарды тағ айындау жедел бү йрек ү сті безі жеткіліксіздігінің дамуына ә келеді. Жыныс бездерінің жеткіліксізділігі эстроген, прогестин жә не тестостерон дә рілерімен компенсацияланады. Гипотиреоз левотироксин дә рілерімен компенсацияланады. 3. Гипофизарлы нанизмнің патогенетикалық терапиясының негізінде гендік-инженерлі адамның Ө Г дә рілерімен орынбасушы терапия жатыр (0, 07–0, 1 БР/кг дене салмағ ына, кү нделікті тері астына 20.00–22.00 сағ ат аралығ ында). Ересек адамдарда Ө Г тапшылығ ы кезінде дә рі мө лшерін 0, 125–0, 25 БР/кг дейін арттыруғ а болады. 4. Гипопитуитарлы команы емдеу жедел бү йрек ү сті безі жеткіліксіздігін емдеу секілді жү ргізеді (4.5.3 бө лімді қ араң ыз).
|
