Этиологиясы. Акромегалия кезінде ӨГ секрециялайтын гипофиз аденомасы, яғни макроаденома 99% жағдайда анықталадыАкромегалия кезінде Ө Г секрециялайтын гипофиз аденомасы, яғ ни макроаденома 99% жағ дайда анық талады. Иммуногистохимиялық, шынайы соматотропты аденомалардан (шамамен 45% жағ дайда) басқ а аралас пролактосоматропиномалар (шамамен 30 %) ажыратылады. Қ алғ ан 25 % аденомалар басқ а да аденогипофизарлы гормондар синтездейді: ТТГ, α -субъбірлік, ЛГ, ФСГ.
2.5 кесте. Акромегалия
Даму тегі бойынша соматотропинома соматотрофтардың соматикалық мутациясынан дамитын моноклональды ісіктер. 40% жағ дайда соматотропиномаларда соматолиберин (ө су гормонының рилизинг гормоны – Ө Г-РГ) рецепторларының белсенуіне ә келетін G-ақ уызының α - жә не β -субъбірліктерінің димеризациясын қ амтамасыз ететін Gsp-ақ уызының мутациясы анық талады. Мұ ндай ісіктер жиі микроаденомалар болып табылады. Соматотропинома кө птеген эндокринді неоплазиялар синдромының 1-типінің (КЭН-1) (9.2.1 бө лімді қ араң ыз) қ ұ рамдас бө лігі болуы мү мкін.
Патогенезі Акромегалия кезінде ағ зада дамитын ө згерістер мезензимальды тіндердің жайылып ө суі себебінен шынайы гипертрофия мен гиперплазия (спланхомегалия) болып табылады. Барлық ішкі ағ залардың ұ лпасы мен стромасы ү лғ аяды: ө кпе, жү рек, бауыр, ұ йқ ыбезі, ішек, кө кбауыр. Аурудың ү деуімен барлық ағ заларда дә некер тінінің пролиферациясы дамып, нә тижесінде ағ за шамасыздығ ымен сипатталатын склеротикалық ө згерістер орын алады. Осымен қ атар, эндокринді ісіктерді қ оса қ атерлі жә не қ атерсіз ісіктердің даму қ аупі жоғ арылайды. Балалар мен жасө спірімдердің бойлай ө суіне байланысты ө су гормонының созылмалы гиперпродукциясы гигантизммен кө рінеді, яғ ни физиологиялық шең берлерден асып кететін салыстырмалы тү рде пропорционалды сү йектердің эпифизарлы жә не периостальды ө суімен, жұ мсақ тіндер мен ағ залардың ұ лғ аюымен сипатталады. Ересектерде эпифизарлы шеміршектердің сү йектенуінен кейін ө су мү мкін болмағ андық тан акромегалия (akros — шеткі, megas — ү лкен) дамиды. Акромегалия кезінде науқ ас денесі ұ зындығ ына емес, еніне қ арай жұ мсақ тіндердің ұ лғ аюы есебінен ө седі, бұ л қ аң қ а сү йектерінің диспропорционалды периостальды ө суімен, ішкі ағ залар массасының жоғ арылауымен, зат алмасудың бұ зылуымен кө рінеді.
|
