Утилизация фруктозыФруктоза поступает в организм с мёдом, фруктами и различно усваивается у детей и у взрослых. У детей: Возможны врожденные нарушения усвоения фруктозы у детей. Фруктозурия развивается при снижении активности кет о гексокиназы. В этом случае фруктоза не переходит в последующие продукты, увеличивается её концентрация в крови, следовательно, увеличивается ее выведение с мочой, так как порог почек для фруктозы невелик. Фруктоземия (непереносимость фруктозы) наблюдается при отсутствии фруктозо-1-фосфат-альдолазы. Появление ее является поражением ЦНС, печени. У взрослого человека: Усвоение галактозы. Галактоза поступает в организм в составе молочных продуктов. На первом этапе и у взрослых, и у детей активация галактозы происходит одинаково с образованием галактозо-1-фосфата. У детей затем происходит реакция: При врожденном дефекте этого фермента развивается заболевание галактоземия (непереносимость галактозы). Для галактоземии характерны катаракта, поражение ЦНС и паренхиматозных органов, т.к. галактоза-1-фосфат токсичен в высоких концентрациях. У взрослых людей: Усвоение фруктозы и галактозы наиболее активно проходит в печени. Взаимные превращения углеводов (гексоз) Для усвоения различных моносахаридов, поступающих с пищей, необходимо их превращение в глюкозу, которая затем может депонироваться в виде гликогена. Из глюкозы, наоборот, возможен синтез её производных или других необходимых тканям гексоз. Взаимопревращения моносахаридов возможно только в их активной форме. Используется две активные формы гексоз: гексозо-6 -фосфат и УДФ - гексоза. Гексозо-6 фосфат используется для синтеза: 1) Синтез аминосахаров с участием амидотрансфераз 2) Синтез кетогексоз из альдегидогексоз (и наоборот) с участием изомераз УДФ - гексозы используются для синтеза: 1) Синтез гексуроновых кислот с участием дегидрогеназ 2) Эпимеризация гексоз с участием эпимераз 3) Синтез олигосахаридов и полисахаридов с участием гликозилтрансфераз 4) Перенос УДФ с одной гексозы на другую с участием уридилтрансфераз
|
