1. Хроническое заболевание бронхолегеневои систем (смотри выше)
2. Изменения в пищеварительной системе, а именно:
> в кишечнике (мекониальий илеус, выпадание прямой кишки, синдром обструкции дистальных отделов тонкой кишки);
> в поджелудочной железе (панкреотическая недостаточность с типичными изменениями в испражнении (увеличеное количество нейтрального жиру), рекурентний панкреатит);
> в печени (клиническое или гистологическое проявления фокального билиарного цирроза)
> нарушение пищевого статуса (проявления недостаточного усваивания пищи - синдром мальабсорбции)
3. Синдром острой потери соли, хронический метаболичний алкалоз;
4. Обструктивная азоспермия в мужнин, которая связана с врожденной билатеральной аплазией семявиносящего протока.
Муковисцидоз может иметь атипичное течение, который включает: хроническое заболевание дыхательной системы разной тяжести, нормальную екзокринну функцию поджелудочной железы, нормальные (меньше 40 ммоль /л) хлориды пота.
Дифференциальная диагностика ХЗЛ у детей
| Нозологические формы
| Клинические проявления
| Рентгенологические признаки
| Бронхоскопические данные
| Лабораторные данные
|
| Трахео-бронхомаляция
| Шумное дыхание, смешанный с преобладанием выдоха (экспираторный) стридор с рождения. Приступы одышки и цианоза, сухой лающий кашель. В тяжелых случаях втяжение межреберий, деформация и вздутие грудной клетки. Уменьшение симптомов стеноза с возрастом у большинства детей
| На боковой рентгено-грамме на выдохе просвет трахеи имеет вид щели.
| Избыточная подвижность и выбухание в просвет мембранозной стенки трахеи (бронха)
|
|
| Синдром Мунье-Куна
| С раннего возраста кашель с мокротой, повторные обострения бронхолегочного заболевания, нарастание дыхательной недостаточности в период обострения и с возрастом. Деформация ногтевых фаланг в виде “барабанных палочек”
| Деформация легочного рисунка с очагами уплотнения, Расширение просвета трахеи и крупных бронхов. Бронхоэктазы в нижнедолевых сегментах
| Расширение просвета трахеи (бронхов), утолщение стенок с выбуханием в просвет межхрящевых промежутков, симптом “потери света”, патологическая секреция
|
|
| Синдром Вильямса - Кэмпбелла
| Раннее проявление бронхолегочного воспаления. Деформация и вздутие грудной клетки. Одышка, свистящее дыхание, кашель с мокротой, влажные хрипы в легких. Деформация ногтей и концевых фаланг пальцев в виде “барабанных палочек”. Резкое нарушение ФВД, развитие вентиляционной недостаточности обструктивного типа
| Распространенные“баллонирующие”бронхоэктазы
| Хронические гнойно-воспалительные изменения слизистой оболочки
|
|
| Первичная цилиарная дискинезия (синдром неподвижных ресничек, синдром Картагенера)
| Непрерывно рецидивирующее бронхолегочное воспаление с первых дней жизни. Отставание в физическом развитии, постоянный кашель с гнойной мокротой, влажные хрипы в легких, изменения формы ногтей и концевых фаланг пальцев, хронический синуеит
| Деформация легочного рисунка, очаговые уплотнения, бронхоэктазы. Обратное расположение внутренних органов при синдроме Картагенера
| Хронический гнойно-воспалительный процесс, зеркальное обратное расположение бронхов при синдроме Картагенера
| При электронной микроскопии патология в строении реснитчатого аппарата. Положительный сахариновый тест
|
| Муковисцидоз
| Наличие в семье заболеваний легких и кишечника, мертворождений, спонтанных абортов. С рождения - сухой, надсадный кашель. Раннее начало непрерывно-рецидивирующего бронхолегочного воспаления. Истощение и отставание в физическом развитии. Дыхательная недостаточность. Деформация ногтевых фаланг (“барабанные палочки”). ФВД - стойкие обструктивные и рестриктиктивные нарушения
| Деформация бронхолегочного рисунка, ателектазы, пневмофиброз, бронхоэктазы
| Воспалительные изменения, обструкция бронхов гнойным секретом
| Увеличение содержания хлоридов в поте. Выявление мутантного гена муковисцидоза
|
| Врожденные стенозы трахеи
| Респираторные нарушения (шумное затрудненное на выдохе дыхание), возникающие сразу после рождения или несколько дней спустя на фоне инфекции. Поперхивание при кормлении, кашель, цианоз, отставание в физическом развитии, в тяжелых случаях резкое втяжение уступчивых мест грудной клетки, приступы удушья
| Вздутие, перибронхиальные и периваскулярные уплотнения. Сужение воздушного столба проксимальнее стеноза. Выбухающие контуры кисты
| Узкий, в виде кольца, окаймленного белесоватым хрящем, просвет трахеи при фиброзном стенозе. Пульсирующее выбухание в надбифуркационной части при кардиоваскулярной аномалии. Избыточная подвижность, пролабирование мембранозной стенки трахеи
|
|
| Трахеопищеводный свищ
| Поперхивание, кашель, срыгивание и регургитация с первого кормления. Рано присоединяется пневмония
| Контрастирование пищевода выявляет типичную картину
| Дополнительное отверстие в трахее, из которого поступают слизь и молоко. Воспалительные изменения слизистой оболочки
|
|
| Приобретенные локальные формы обструкции
| Указания на возможную аспирацию и травматические повреждения. Со временем нарастающее шумное дыхание, постоянный кашель, одышка. Отсутствие эффекта от терапии бронходилататорами. Рецидивы инфекционного воспаления в бронхах и легких. Возможны приступы удушья. Возможны изменения ФВД как по обструктивному, так и по рестриктивному типу
| Гиповентиляция, вздутие или массивный ателектаз при локализации обструкции в главном бронхе. Контуры новообразования или инородного тела при томографии
| Воспалительные изменения с грануляциями, инородное тело, гранулема, опухоль, эксцентричный стеноз рубцового происхождения
|
|
При сборе анамнеза важны сведения о наличии в семье легочной патологии, частоте спонтанных абортов и мертворождений, о наличии близкородственных браков. Чрезвычайно важны и сведения о течении беременности и родов (прием матерью лекарств, алкоголя, профессиональные вредности). Эти данные способствуют повышению эффективности диагностики врожденных заболеваний. Аллергологическая настороженность при сборе анамнеза позволит избежать ошибок при распознавании аллергических заболеваний.
