ТРАХЕОБРОНХОМАЛЯЦИЯ

Это заболевание обусловлено патологической мягкостю или отсутствием хрящевого каркасу трахеи и бронхов. ТРАХЕОБРОНХОМАЛЯЦИЯ -подразделяется на диффузные и локализованные формы. Классическим представителем этого недостатка есть синдром ВИЛЬЯМСА -КЭМПБЕЛЛА

Синдром ВИЛЬЯМСА-КЭМПБЕЛЛА -это врожденное недоразвитие хрящей от 3- го до 8-го порядка,в настоящее время встречается не так уже и редко. Дистальнее зоны повреждения, хрящева ткань появляется снова.Слабость хрящевой ткани приводит к значительному расширению просвета бронхов во время вдоха и сужению, а иногда и к полному закрытию их просвета, при форсированному выдоху. Поражение бронхов,как правило двустороннее и распространено.Эти изменения в трахее и бронхах,как и в предыдущем случае, приводят к муко-цилиарной недостаточности, и присоединению бактериальной инфекции. Таким образом, постоянным спутником заболевания становится хроническое воспаление бронхов.

Первые клинические симптомы появляются в раннем детском возрасте, и сначала напоминают клинику тяжёлой пневмонии, в дальнейшем, особенно у детей на 1-му году жизни, пневмонии возникают по 2-3 раза на год.

У детей первого года жизни описана обратимая форма трахеобронхомаляции, клинически проявляющаяся в виде стридорозного дыхания. При этом одновременно обнаруживается мягкость хрящей гортани и ушных раковин. Симптомы болезни при этой форме исчезают на 1—2-м году жизни. Трахеобронхоскопия позволяет выявить патологическую подвижность стенок трахеи и (или) главных бронхов. На выдохе возникает резкое сужение просвета трахеи, который может принимать различную форму (щелевидную, серповидную и др.).

У детей старшего возраста на первый план выступают симптомы тяжёлого распространенного вторичного хронического бронхита, который в свою очередь с годами вызывает обструктивные изменения в бронхах, эмфизему, частичную облитерацию терминальных бронхиол. На этом фоне могут возникать ателектазы, а в дальнейшему и бронхоектази. Учитывая то,что бронхи на выдохе спадаются, в клинической картине,особенно на первых месяцах жизни заболевание протекает с тяжёлым обструктывным синдромом.Встречаются очень редко а диагностика, как правило, не вызывает больших трудностей.

При бронхоскопии определяют диффузный гнойный эндобронхит.

Исследование функции внешнего дыхания обнаруживает выраженные вентиляционные нарушения комбинированной формы, обычно III и IV степени. Характерным для больных с СВК является изменение кривой форсированного выдоха, которая носит двухфазный характер. У больных имеется выраженная артериальная гипоксемия.

Рентгенологически обнаруживают груботяжистые изменения легочного рисунка, неравномерное вздутие отдельных участков легочной ткани, уплотнение стенок бронхов, а также небольшие полости.

Бронхография дает типичную картину мешотчатых бронхоэктазов, за которыми прослеживаются неизмененные или деформированные, но не расширенные дистальные отделы бронхов. Поражения бронхов носят, как правило, двусторонний распространенный характер.

Диагноз. Основывается на совокупности клинических и функциональных симптомов, а также типичных рентгенологических изменений.

Течение и прогноз. На фоне адекватной терапии у большинства больных удается добиться стабилизации бронхолегочного процесса, урежения обострений и уменьшения их тяжести. Прогноз значительно ухудшается при формировании легочного сердца.

Лечение. Основным методом является консервативная терапия, направленная на улучшение дренажной и вентиляционной функций бронхов и легких, санацию ЛОР-органов. Систематическое занятие лечебной дыхательной гимнастикой, прием муколитических препаратов (мукосольвин, мукосольван, лазольван, би-сольвон, ацетилцистеин, флуимуцил и др.) с последующим проведением постуральных дренажей, массаж, ЛФК, симптоматическая терапия. По показаниям—санационная бронхоскопия, антибактериальная терапия с учетом чувствительности микрофлоры, выделенной из мокроты или секрета слизистой оболочки носа, бронхов.

Гипоплазия

Гипоплазия это недостаток развития при которой отсутствуют или недоразвитые мелкие (после 10-14 генерации)бронхиолы и легочная паренхима в одной доле или нескольких долях.

Гипоплазию легких по клиническим формах распределяют на две формы простую и кистозную.

Простая форма - без наличия кист в местах недоразвитых легких.

Кистозная гипоплазия это недостаток развития при котором на месте недоразвитых респираторных отделов расположены кистозно расширенные сегментарные или субсегментарные бронхи.

Клиника простой гипоплазии,зависит от распространения процесса.

При распространенному процессе (в доле или в нескольких сегментах) клиника манифестна. Дети часто болеют воспалением легких. В дальнейшем предъявляют жалобы на постоянный кашель, одышку. Развивается интоксикационный синдром вследствие частых гнойных ендобронхитов.

При осмотре, очень часто наблюдаются симптомы хронической гипоксии (утолщение ногтевых фаланг пальцев, ногти в виде часовых стеклышек), иногда можно определить симптомы уменьшения легких - асимметрия грудной клетки, отставание в акте дыхания пораженной сторонни там же сужение межреберных промежутков, высокое стояние диафрагмы, смещение органов средостения в больную сторону.

Перкуторно -можна определить укорочение легочного звука в зоне гипоплазии, аускультативно- не выслушивается альвеалярний компонент дыхания в поврежденной зоне, там же ослабленное дыхание и постоянные разнообразные хрипы.

И наоборот, при незначительном объеме повреждения (один сегмент), заболевание длительное время может иметь безсимптомное течение. Манифестация клинических проявлений как правило наступает после ГРВИ, или после первой перенесенной пневмонии. Заболевание принимает длительнотекущее течение, а в дальнейшему воспалительный процесс в зоне гипоплазии постоянно рецидивирует. Больные предъявляют жалобы на постоянный кашель с выделением мокроты. Как и в предыдущем случае развивается интоксикационный синдром вследствие частых гнойных ендобронхитов. При аускультации постоянные влажные, чаще среднепузырчатые, иногда мелкопузырчатые хрипы в зоне повреждения. Количество хрипов зависит от наличия или отсутствия бронхоэктазов, а также от вида последних.

Кистозная гипоплазия.

_ Кистозная гипоплазия или поликистоз легких,патология которая встречается чаще чем простая, а за клиническими проявлениями - более тяжёлая форма.

Различают три формы клинического течения заболевания:

1. Бронхитическая форма- напоминает клинику рецидивуючого или хронического бронхита.

2. Форма,которая напоминает непрерывно рецидивирующую пневмонию. Первые клинические признаки поликистозу появляются,как правило,в возрасте до 3-х лет. Начало заболевания родители часто связывают с перенесенной пневмонией после которой полного выздоровления не наступает. Наслоение инфекции приводит к инфицированию поликистозного участка легких, и заболевание нередко приобретает беспрерывно рецидивуючого характера. Основной и постоянный симптом инфицированного поликистозу легких - влажный кашель, не так уже и редко, с выделением гнойной мокроты.

3. Бронхообструктивна форма - при обострении процесса (ОРВИ, наслоение бактериальной инфекции) основным клиническим симптомом есть бронхообструкция,по характеру которая напоминает клинику бронхиальной астмы,что обуславливает проведение диф. диагностики между этими заболеваниями.

В диагностике поликистозу легких решающее значение имеют рентгенобронхологичний исследовательский приемы.