Аномалии индивидуального развития. Типы врожденных пороков развития. Причины и профилактика врожденных пороков развития. Недоношенные дети и проблемы дефектологии.

АНОМАЛИЯ РАЗВИТИЯ - биол., мед. патологическое отклонение от нормы в структуре и (или) функции организма в целом или его частей и отдельных органов.

Пороки развития — аномалии развития, совокупность отклонений от нормального строения организма, возникающих в процессе внутриутробного или, реже, послеродового развития. В настоящее время существуют следующие классификации ВПР, построенные на различных принципах:

-по этиологическому принципу:

- по патогенетическому принципу:

- в зависимости от времени их возникновения:

- по частоте встречаемости:

- по тяжести течения болезни:

- по анатомо-физиологическому принципу:

- по распространенности в организме.

Типы врожденных пороков развития. Принято выделять 4 типа врожденных пороков развития:

1. Мальформация - морфологический дефект органа, части органа, или большого участка тела в результате внутреннего нарушения процесса развития (генетические факторы)

2. Дизрупция - морфологический дефект органа, части органа или большого участка тела в результате внешнего препятствия или какого-либо воздействия на изначально нормальный процесс развития (тератогенные факторы и нарушение имплантации).

3. Деформация - нарушение формы, вида или положения части тела, обусловленные механическими воздействиями.

4. Дисплазия - нарушенная организация клеток в ткани и ее морфологический результат (процесс и следствие дисгистогенеза).

Причины 40-60% аномалий развития неизвестны. К ним применяют термин «спорадические дефекты рождения», термин обозначающий неизвестную причину, случайное возникновение и низкий риск повторного возникновения у будущих детей. Для 20-25% аномалий более вероятна «многофакторная» причина — комплексное взаимодействие многих небольших генетических дефектов и факторов риска окружающей среды. Остальные 10-13% аномалий связаны с воздействием среды. Только 12-25% аномалий имеют чисто генетические причины.

В соответствии с рекомендациями в информационном письме ВОЗ, первичная профилактика врожденных пороков развития должна включать следующие меры:

· Улучшение питания женщин на протяжении всего репродуктивного периода путем обеспечения надлежащего потребления витаминов и минералов (среди которых наиболее известны фолаты и йод).

· Ограничение воздействия алкоголя и продуктов термического разложения табака.

· Устранение воздействия веществ- тератогенов (тяжелых металлов, пестицидов, некоторых лекарственных препаратов).

· Улучшение соматического здоровья женщины (борьба с инсулинорезистентностью, профилактика гестационного диабета, снижение избыточной массы тела и др.).

· Устранение внутриутробных инфекций (в том числе вакцинация против вируса краснухи).

· Совершенствование учебной работы с медработниками и другими сотрудниками, причастными к укреплению профилактических мер в отношении пороков развития.

7. Основные закономерности деятельности организма как целого: нейрогуморальная регуляция, саморегуляция, гомеостаз. Биологическая надёжность и принципы ее обеспечения.

Организм человека представляет собой сложнейшую систему иерархически(соподчинено) организованных подсистем и систем, объединенных общностью строения выполняемой функцией.

Основные закономерности деятельности организма как целого: адаптация; гомеостаз; физиологическая регуляция (нервная и гуморальная регуляция);биологическая надежность

Нейрогуморальная регуляция - одна из форм физиологической регуляции в организме человека и животных, при которой нервные импульсы и переносимые кровью и лимфой вещества (метаболиты, гормоны, а также другие нейромедиаторы) принимают совместное участие в едином регуляторном процессе.

Саморегуляция - свойство биологических систем устанавливать и поддерживать на определенном, относительно постоянном уровне те или иные физиологические или другие биологические показатели:

Гомеостаз- способность сохранять постоянство химического состава и физико-химических свойств внутренней среды.

Под биологической надежностью принято понимать такой уровень регулирования процессов в организме, когда обеспечивается их оптимальное протекание с экстренной мобилизацией резервных возможностей и взаимозаменяемостью, гарантирующей приспособление к новым условиям, и с быстрым возвратом к исходному положению. Принципы, обеспечивающие биологическую надежность:- принцип избыточности- принцип функции резерва- принцип периодичности функционирования- принцип взаимозаменяемости и замещения- принцип дублирования- принцип смещения в ряду сопряженных функций- принцип усиления.