Этиологиясы. Тиреоидты гормондар орталық жүйке жүйесінің көптеген құрылымдарының адекватты дамуы үшін өтеТиреоидты гормондар орталық жү йке жү йесінің кө птеген қ ұ рылымдарының адекватты дамуы ү шін ө те маң ызды, ал ОЖЖ қ алыптасуындағ ы бастапқ ы сатыларында оның жетіспешілігі тапшылық дә режесіне байланысты ауыр психикалық ретардацияғ а (неврологиялық кретинизм) жә не басқ ада бұ зылыстарғ а (интелектің шамалы тө мендеуі) ә келеді (3.29 кесте).
Патогенезі Ұ рық тың Қ Б Т4 гормонын қ ұ рсақ ішіндегі дамудың 15–18 аптасында ғ ана ө ндіре бастайды, ал бұ л уақ ытқ а дейін ұ рық тың жү йке жү йесінің жетілуі анасының тиреоидты гормондарымен қ амтамасыз етіледі (3.31сурет). Сондық тан жү кті ә йелдерде Т4 ө ндірілуі жү ктіліктің алғ ашқ ы аптасынан бастап шамамен 40%-ғ а артады. Ауыр йод тапшылығ ы кезінде ә йелдерде Т4 дең гейі жү ктіліктің дамуына дейін де тө мен болуы мү мкін, ал осы кезде жү ктіліктің басталуы Т4 тапшылығ ын одан ә рі ауырлатып, неврологиялық кретинизм деп аталатын ауыр бұ зылыстарғ а ә келеді. Бұ л кездегі психикалық бұ зылыстар ұ рық та ө з Т4 гормонының жеткіліксіз ө ндірілуінен емес, жү ктіліктің бірінші жартысында гормонның ауыр тапшылығ ына байланысты. Микседематозды кретинизм кезінде ұ рық тың Қ Б-нің дамуында бұ зылыстар болады жә не постнатальды дамиды, ал неврологиялық кретинизм кезінде нә рестенің Қ Б-нің қ ызметі бұ зылмайды (3.6.2 бө лімді қ араң ыз). Неврологиялық кретинизм кезінде туа біткен гипотиреоздан айырмашылығ ы тиреоидты гормон препараттарымен жү ргізілетін терапияның нә тижесі болмайды, себебі эмбриогенездің бастапқ ы сатыларында дамығ ан неврологиялық ө згерістер қ айтымсыз. Жең іл йод тапшылығ ы кезінде ә йелдерде тиреоидты гормондардың дең гейі жү ктіліктен болмағ анда Қ Б-дің жақ сы компенсациясына байланысты қ алыпты мө лшерде болады. Бірақ жү ктілік кезінде тиреоидты гормондарғ а деген сұ раныс артып, Т4 ө ндірілуі қ ажетті мө лшерге жетің кіремей, дегенмен референсті кө рсеткіштер шекарасынан шық пайды. Бұ л феномен салыстырмалы гестациоялы гипотироксинемия терминімен сипатталады. Оның нә тижесінде нә рестеде ауыр олигофренияғ а жетпейтін шекаралық интеллектуалді дамудың бұ зылыстары дамуы мү мкін.
Кесте 3.29. Йод тапшылығ ына байланысты дамитын психикалық жә не физикалық дамудың бұ зылыстары
|
