Этиология и патогенез детского церебрального паралича

 

Основной контингент детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата в настоящее время страдает детским церебральным параличом (ДЦП).

Детский церебральный паралич является сложным заболеванием центральной нервной системы, ведущим не только к двигательным нарушениям, но и вызывающим задержку или патологию умственного развития, речевую недостаточность, нарушение слуха, зрения и т. д. Важность этой проблемы определяется увеличивающейся распространенностью и социальной значимостью заболевания, влекущего за собой тяжелую инвалидизацию.

Наибольшую актуальность проблема детского церебрального паралича получила за последние годы, так как заболевание это стало встре1 чаться значительно чаще. К изучению этой патологии приковано внимание не только у нас в стране, но и за рубежом. Однако до настоящего времени мало изучена распространенность детского церебрального паралича. О частоте церебрального паралича в нашей стране имеются лишь отдельные работы М.Н. Никитиной, М.Н. Гончаровой, позволяющие сделать вывод, что таких больных немало и за последние годы имеется тенденция к их увеличению, связанная не только с улучшением учета, но и с успехами реанимации детей, родившихся в асфиксии, получивших тяжелую травму в родах.

Термин «детский церебральный паралич» объединяет группу различных по клиническим проявлениям синдромов, которые возникают в результате недоразвития мозга и его повреждения на различных этапах онтогенеза и характеризуются неспособностью сохранить нормальную позу и выполнять непроизвольные движения.

Такое определение детского церебрального паралича исключает прогрессирующие наследственные заболевания нервной системы, в том числе различные метаболические дефекты, поражение спинного мозга и периферических нервов, которые также приводят к нарушениям опорно-двигательного аппарата у детей.

В настоящее время считается, что термин «церебральный паралич» не отражает многообразия и сущности имеющихся при этом заболевании неврологических нарушений, однако его широко используют в мировой литературе, поскольку другого термина, всесторонне характеризующего эти патологические состояния, до настоящего времени не предложено. Их объединение в нозологическую группу позволяет планировать организационные мероприятия, направленные на раннюю диагностику и лечение детского церебрального паралича, так как данная проблема имеет не только медицинское, но и социальное значение.

Популяционно-эпидемиологичёские исследования А.О. Бадалян и Л.Т. Журба показали, что в индустриально развитых странах частота церебрального паралича составляет 2-2,5 на 1000 населения. Данные о распространении церебрального паралича по мере развития медицинской науки меняются. В последние годы отмечается тенденция к снижению заболеваемости церебральным параличом за счет улучшения акушерской техники, профилактики и лечебных мероприятий.

Детский церебральный паралич рассматривается как полиэтиологическое заболевание. Анализ причин, приводящих к возникновению детского церебрального паралича, показывает, что в большинстве случаев выделить одну из них не представляется возможным, так как часто присутствует сочетание нескольких неблагоприятных факторов как в периоде беременности, так и при родах.

Многие исследователи отмечают, что в 80 % наблюдений поражения мозга, вызывающие церебральный паралич, происходят в периоде - внутриутробного развития плода, а в последующем внутриутробная патология отягощается интранатальной.

К внутриутробным вредностям, прежде всего, относят острые или хронические заболевания матери, в первую очередь гипертоническую болезнь, пороки сердца, анемию, ожирение, сахарный диабет и другие, имеющие место при церебральном параличе в 40 % наблюдений. Другими «материнскими» факторами перинатального риска являются прием лекарств во время беременности (10 %), профессиональные вредности (1 -2 %), алкоголизм родителей (4 %), стрессы, психологический дискомфорт (2-6 %), физические травмы во время беременности (в 1-3,88 %).

В последние годы большое значение в этиологии детского церебрального паралича придают влиянию на плод различных инфекционных агентов, особенно вирусного происхождения.

По мнению К.А. Семеновой и Ю.А. Якунина, большинство указанных неблагоприятных факторов пренатального периода ведет к внутриутробной гипоксии плода и нарушению маточно-плацентарного кровообращения. Кислородная недостаточность угнетает синтез нуклеиновых кислот и белков, что приводит к структурным нарушениям эмбрионального развития. Развитие эмбриона в условиях гипоксии может быть основной причиной возникновения уродств и патологии развития плода.

К факторам высокого риска развития детского церебрального паралича И.М. Волков, Ш.Ш. Шамансуров относят различные осложнения в родах, частота которых превышает 40,2 %. Это слабость сократительной деятельности матки во время родов (23,6 %), стремительные роды (4 %), кесарево сечение (11,36 %), затяжные роды (24 %), длительный безводный период (5 %), ягодичное предлежание плода (5-6,25 %), длительный период стояния головки в родовых путях (5 %), инструментальное родовспоможение (5-14%).

К одним из наиболее предрасполагающим факторов к развитию церебрального паралича М.И. Ватолина, И.М. Волков, К.И. Куленова относят преждевременные роды. Недоношенность имеет большой удельный вес в анамнезе больных детским церебральным параличом и составляет, по данным разных авторов, от 19 до 33,2 %, в то время как среди всех новорожденных этот показатель равен 4-8 %. Церебральный паралич развивается у 8,7 % недоношенных детей, причем его частота снимается пропорционально увеличению возраста и массы тела.

М.Д. Цыбульников, А.С. Матвеев считают, что в последнее время к группе риска начали причислять и таких здоровых детей, у которых до года жизни возникла грубая патология повреждения мозга. В этом случае беременность матери и роды прошли нормально, но в первые месяцы после рождения малыш заболел, скажем, менингитом, или же мама кормила его продуктами, не соответствующими его возрасту (например, в 6 месяцев часто давала копченое сало), вследствие чего ребенок заразился сальмонеллезом, наступила клиническая смерть, гибель мозга и, соответственно, — специфическая неврологическая симптоматика.

С.И. Козлова рассматривает детский церебральный паралич как заболевание с наследственной предрасположенностью, степень генетического риска составляет 2-3 %. В литературе описаны случаи, когда клинические проявления некоторых наследственных заболеваний протекали в форме церебрального паралича.

Интерес представляет тот факт, что при церебральном параличе, по исследованиям М.И. Ватолиной, имеет место поражение преимущественно лиц мужского пола. Детский церебральный паралич у мальчиков встречается в 1,3 раза чаще и имеет более тяжелое течение, чем у девочек.