БилиарныйБилиарный цирроз является результатом нарушения экскреции желчи с гистологическим подтверждением деструкции гепатоцитов вокруг экстрагепатических желчных протоков. Часто асимптомати-чен. Примерно 90% симптоматических случаев отмечаются у женщин в возрасте от 35 до 60 лет. Мы можем дифференцировать первичный и вторичный билиарный цирроз. Первичная форма включает хронический печеночный холестаз (прекращение экскреции желчи), частично под влиянием женских гормонов. Вторичная форма подразумевает обструкцию основных желчных протоков (камнями, опухолью, послеоперативными стриктурами и т.д.) Обструкция экстрагепатических желчных протоков при билиарном циррозе вызывает ряд побочных эффектов, включающих центролобулярный желчный стаз, дегенерацию или некроз гепатоцитов, пролиферацию и дилятацию протоков и проточков и воспаление желчных протоков с инфильтрациями. Повышается отложение холестерола, портальные фиссуры дилятируют вследствие отека и фиброзиру-ются. Желчь может собираться, образуя озера. Цвет печени меняется на желтый и зеленый и, по мере развития заболевания, в печени формируются узелки. К клиническим симптомам билиарного цирроза могут относиться: · гепатомегалия, прогрессирующая, длительная желтуха · темная моча, сильный зуд, диаррея или стеаторрея · пурпура, периорбитальная ксантелазма или кожная ксантома · нарушение адсорбции жиро-растворимых витаминов, приводящее к ночной слепоте (витамин А), дерматиту (витамин Е и/или насыщенные жировые кислоты), костной боли вследствие остеомаляции (витамин Д) или легкому травмированию (витамин К).
|
