Патогенез:
| Нарушение сосудисто-тромбоцитарного механизма гемостаза:
- вазопатии
- тромбоцитопении
- тромбоцитопатии
| Нарушение коагуляционного механизма гемостаза:
- коагулопатии
| Комбинированные нарушения
- болезнь Виллебранда и др.
|
Геморрагические диатезы можно разделить на две основные группы. Первая — это генетически обусловленные изолированные нарушения одного из звеньев гемостаза, так называемые наследственные/врожденные вазопатии, тромбоцитопатии и коагулопатии. Эта группа заболеваний характеризуется определенным типом наследования, симптомами кровоточивости различной локализации, которые возникают у больных чаще всего в раннем возрасте и отмечаются на протяжении всей жизни. Ко второй группе относятся приобретенные нарушения в системе гемостаза. Эти состояния встречаются значительно чаще, чем наследственные, и обычно обусловлены сочетанными изменениями в нескольких звеньях гемостаза, что особенно характерно для вторичной патологии, часто осложняющей гемобластозы, заболевания печени, почек, иммунную патологию, тяжелые инфекционно-токсические процессы, радиационные повреждения, лекарственные воздействия. Важнейшим диагностическим критерием для всех приобретенных геморрагических диатезов является развитие кровоточивости у людей, которые ранее не имели подобных проявлений, а также отсутствие аналогичных симптомов у родственников больного.
В то же время диагностировать отдельные формы заболеваний только по клиническим проявлениям бывает практически невозможно, так как большинство из них имеют однотипные проявления кровоточивости. Дифференциальная диагностика доступна каждому врачу и базируется на анализе клинико-анамнестических данных и результатах скрининговых тестов, представляющих информацию о состоятельности основных механизмов гемостаза.
