Орган зренияПороки развития первичного глазного пузыря Анофтальмия – отсутствие глазных яблок. Связано с отсутствием закладки глаза. Циклопия – наличие единственного или удвоенного глаза в одной орбите по средней линии в области лба. Порок связан с неправильным развитием закладки глаза в первые недели беременности. Врожденная киста глаза – кистозная полость на месте отсутствующего глазного яблока. Колобомы Колобома – очаговое отсутствие (щелевидный дефект) той или иной оболочки глаза. Колобомы цилиарного тела – чаще наблюдаются при трисомии. Хориоидальные колобомы – чаще являются продолжением колобомы радужки и цилиарного тела. Колобома диска зрительного тела – дефект в виде кратерообразного углубления в центре или на периферии диска. Колобоматозная киста – своеобразный придаток глаза в виде кисты, располагающийся в орбите в области бывшей зародышевой щели глазного бокала. Аномалии размеров глаз Микрофтальмия – уменьшение всех размеров глазного яблока. Мегалофтальмия – гармоничное увеличение глазного яблока. Миопия (близорукость) – снижение зрения вдаль, наследуется как аутосомно-доминантно, так и аутосомно-рецессивно. Врожденный гидрофтальм – увеличение глазного яблока, сопровождающееся изменением сагиттальной оси, увеличением диаметра роговицы. Пигментные аномалии Альбинизм – наследственная пигментная недостаточность, обусловлена отсутствием тирозиназы, в связи с чем нарушается синтез меланина. Врожденный меланоз – гиперпигментация всех оболочек глаза. Пороки и аномалии развития век Криптофтальм – порок, при котором отсутствуют веки, глазная щель, конъюнктива и роговица. Колобома века – поперечный щелевидный дефект века (чаще верхнего). Микроблефарон – уменьшение вертикального размера век. Эпикант – полулунная вертикальная складка у внутреннего угла глаза, прикрывающая слезное мясцо. Врожденный птоз – опущение верхнего века. Анкилоблефарон – частичное сращение краев век. Врожденный антропион – порок века, при котором свободный край века завернут к глазному яблоку, что приводит к повреждению роговицы ресницами. Врожденный эктропион – выворот века, глазная щель не смыкается. Гипертрихоз – увеличение числа и длины ресниц. Дистихиаз – двойной ряд ресниц, что приводит к трению роговицы и воспалению. Пороки развития конъюнктивы Аблефария – отсутствие конъюнктивы. Эпитарзус – врожденные складки или пленчатые образования конъюнктивы. Аномалии развития склеры Голубые склеры – обусловлены просвечиванием сосудистой оболочки через истонченную склеру. Меланоз склеры – пятна аспидного цвета на склере. Очаговое желтое окрашивание склер – вследствие нарушения углеводного обмена. Охропоз – отложение в хрящах, эписклере, склере черных однородных меланиноподобных масс гомогентизиновой кислоты. Аномалии формы склер – ее истончение и растяжение с последующим выпячиванием, то есть образованием стафиломы. Пороки и аномалии развития роговицы Врожденное полное отсутствие роговицы – наблюдается при криптофтальме. Микрокорнеа – роговица, имеющая размер менее 11 мм в диаметре. Макрокорнеа – увеличение размеров роговицы. Плоская роговица – отсутствие кривизны роговицы, что резко снижает зрение. Кератоконус – коническое выпячивание истонченной и рубцово-измененной роговицы. Келоид роговицы – избыточная рубцовая ткань. Центральное помутнение роговицы – обычно двусторонний процесс. Задний эмбриотоксон – периферическое помутнение роговицы в виде кольца. Склерокорнеа – диффузное помутнение роговицы. Врожденная стафилома роговицы – выпячивание рубцово-измененной и инфильтрированной лейкоцитами роговицы. Дермоид роговицы – полушаровидные образования в области лимба. Пороки и аномалии развития сосудистого тракта Зрачковая мембрана – остаток переднего отдела сосудистой сумки хрусталика, расположенный над зрачком. Аниридия – отсутствие радужки. Кисты и фолликулы радужки – располагаются в различных отделах радужки. Коррэктомия – врожденное смещение зрачка. Дискория – «кошачий глаз», зрачок в виде щели. Пороки и аномалии развития сетчатки Групповая пигментация – разобщенные пигментные зоны в виде сектора. Гипоплазия сетчатки – уменьшение ганглиозных клеток и их отростков. Врожденная отслойка сетчатки – наблюдается при микрофтальмии и колобомах. Гипоплазия желтого пятна – порок сочетается с микрофтальмией, колобомой. Пороки и аномалии развития хрусталика Афакия – отсутствие хрусталика. Микрофакия – уменьшение хрусталика в размере. Сферофакия – шаровидная форма хрусталика. Бифакия – двойной хрусталик. Катаракта – врожденное помутнение хрусталика. Эктопия хрусталика – подвывих или вывих хрусталика. Пороки и аномалии развития зрительного нерва Аплазия зрительного нерва – отсутствие волокон – аксонов сетчатки. Гипоплазия зрительного нерва – уменьшение количества нервных волокон. Друзы зрительного нерва – одиночные, полупрозрачные бляшки, расположенные на диске. Аномалии развития стекловидного тела Эти аномалии связаны с задержкой обратного развития эмбрионального стекловидного тела (в частности артерии). Остатки этой артерии обнаруживаются на задней поверхности хрусталика, на диске зрительного нерва.
|
