РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ. Дерматомиозит – ревматическое заболевание, для которого характерно главным образом системное поражение поперечно-полосатой и в меньшей степени гладкой

Дерматомиозит – ревматическое заболевание, для которого характерно главным образом системное поражение поперечно-полосатой и в меньшей степени гладкой мускулатуры и кожи. Заболевание без поражения кожи называют полимиозитом.

Этиология и патогенез. Основное значение в развитии болезни имеет вирусная инфекции, что подтверждается наличием у больных в цитоплазме эндотелицитов и мышечных клеток структур, сходных с парамиксовирусами, которая является пусковым механизмом. Далее происходитс нарушение иммунологического гомеостаза и аутоиммунизация, с чем и связана манифестация болезни. Имеет значение генетическая предрасполаженность, а также связь заболевания с опухолями, при этом опухолевые антигены могут перекрестно реагировать с антигенами мышц, что усугубляет аутоиммунизацию.

Патологическая анатомия. Изменения возникают в скелетной мускулатуре, мышцах глотки, гортани, диафрагмы, глазных мышцах. Макроскопически: мышцы бледно-желтые, отечные, иногда отмечаются очаги кальциноза. Микроскопически: дистрофические изменения, некроз, соли кальция в виде мелких глыбок, в строме отек, преимущественно периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток, пролиферация и десквамация эндотелия капилляров. Внутренние органы поражаются постоянно. Наиболее выражены изменения в сердце, легких, желудочно-кишечном тракте, где они носят дистрофический, воспалительный и склеротический характер. Опасны пневмонии, особенно у детей, которые могут быть причиной смерти. В лимфоузлах и селезенке возникает гиперплазия лифоидной ткани и плазматизация.

Клинико-анатомические формы. Различают две формы дерматомиозита: первичную (идиопатическую) и вторичную (опухолевую). Морфология их однотипна. По течению они могут быть острыми, подострыми и непрерывно-рецидивирующими. Первичная форма чаще у детей, вторичная – у взрослых. Наиболее частыми опухолями, при которых развивается дерматомиозит, являются рак яичника, молочной железы, легкого, желудка, кишечника. Нередко дерматомиозит служит первым симптомом опухоли.

РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ

Ревматические болезни (РБ) являются древнейшей патологией человека, однако только в XVIII-XIX вв. из обобщенного понятия “ревматизм” (термин предложен Галеном) стали выделять ревматическую лихорадку (ревматизм Сокольского-Буйо), болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит) и др.

Ревматические болезни представляют собой группу заболеваний, характеризующуюся системным поражением соединительной ткани в связи с нарушением иммунного гомеостаза.

К РБ относятся: ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, узелковый периартериит, системная склеродермия, дерматомиозит, болезнь Бехтерева, сухой синдром Шегрена.

В международной классификации группа РБ значительно расширена и вкючает 14 рубрик. Наиболее значимые болезни (ревматизм, ревматоидный артрит) выделены с самостоятельные разделы. Группа «диффузных болезней соединительной ткани (ДБСТ)» представлена системной красной волчанкой, системной склеродермией, дерматомиозитом, синдромом Шагрена и др. Отдельной рубрикой представлены «системные васкулиты», объединяющие такие заболевания, как узелковый периартериит и другие васкулиты.

По обобщенным данным ВОЗ более чем в 30% случаев временная нетрудоспособность и в 10% общая инвалидность обусловлены РБ. От 16 до 23% в возрасте старше 15 лет страдают различными заболеваниями этой группы.

Морфологическую сущность РБ составляет системная и прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, которая обусловлена иммунным воспалением. В основе иммунного воспаления лежат гуморальные и клеточные иммуннопатологические механизмы. Преимущественная и характерная для каждого заболевания этой группы локализация поражения определяется реализацией эффекторного звена иммунной реакции в органе-мишени.

Общая характеристика РБ:

1. Наличие хронического очага инфекций (вирусной, микоплазменной, стрептококковой и др.)

2. Нарушения иммунного гомеостаза, представленные реакциями гиперчувствительности немедленного типа с развитием экссудативно-некротических проявлений и замедленного типа с образованием клеточных инфильтратов, диффузных или очаговых (гранулематозных).

3. Генерализованные васкулиты, возникающие в сосудах МЦР. Капилляриты, венулиты и артериолиты могут быть деструктивными (проявление реакции гиперчувствительности 111 типа), пролиферативными (проявление реакции ГЗТ) и деструктивно-пролиферативными.

4. Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, представленная мукоидным набуханием, фибриноидными изменениями, клеточными реакциями и склерозом.

5. Хроническое волнообразное течение с чередованием периодов обострения и ремиссии.

Особенности клинического течения и морфологии РБ определяются глубиной дезорганизации соединительной ткани и преимущественным поражением того или иного органа:

· При ревматизме – сердце и сосуды

· При ревматоидном артрите – суставы

· При системной склеродермии – кожа, легкие, почки

· При болезни Бехтерева – суставы позвоночника

· При системной красной волчанке – почки, сердце и др. органы

· При дерматомиозите – мышцы и кожа

· При узелковом периартериите – сосуды, почки, сердце

· При болезни Шегрена – слюнные и слезные железы, суставы

В зависимости от особенностей иммунологических реакций иммунное воспаление подразделено на раннее и позднее. Ранняя иммунная реакция обусловлена главным образом гуморальным и иммуннокомплексным механизмом по типу гиперчувствительности ІІІ типа, которая характеризуется: