Основні ланки патогенезу ГРЛ

І. Алергічна реакція негайного типу супроводжується утворенням антистрептококових антитіл у відповідь на стрептококову інфекцію з наступним утворенням ЦІК, які фіксуються на стунках судин та викликають ураження сполучної тканини серця, нирок суглобів, шкіри.

ІІ. Імунокомплексна та аутоалергічна реакції проходять під впливом М протеїн (його спорідненість з тканинами серця обумовлює ушкодження серцевих оболонок та викликає хронічне запалення серцевих оболонок)

ІІІ. Алергічна реакція сповільненого типу призводить до утворення клану сенсибілізованих лімфоцитів, відбувається фіксація антитіл до ендоміокарду та ушкоджуються оболонки серця

Патоморфологія ГРЛ

При ГРЛ провідне місце належить ураженню мікроциркулярного русла (васкуліт) і дезорганізації сполучної тканини переважно серця, суглобів, шкіри, тканин мозку.

Розрізняють:

ü Специфічне запалення (дезорганізація сполучної тканини – утворення гранульоми)

ü Неспецифічне ексудативно-проліферативне запалення

Клініка ревматичної лихоманки

- Початок гострий, звичайно через 2 тижні після перенесеної ангіни, фарингіту,.

- Підвищення t до 38⁰С і вище (лихоманка).

- Загальна інтоксикація

Кардит – ураження серця по типу вальвуліта (переважно мітрального, рідше – аортального клапанів), яке проявляється органічним серцевим шумом; можливе поєднання з міоперикардитом.

Симптоми ревматичного вальвуліта:

ü Дуючий, пов‘язаний з І тоном систолічний шум на верхівці (мітральна регургітація).

ü Низькочастотний мезодіастолічний шум у мітральній ділянці.

ü Високочастотний, поступово зникаючий протодіастолічний шум по лівому краю грудини (аортальна регургітація).

На ЕКГ при ревмокардиті реєструють розширений, зазубрений зубець Р та комплекс QRS, синусову аритмію, міграцію водія ритму, інтерференцію з дисоціацією, здовження атріовентрикулярної провідності I-го і, значно рідше, II-го ступеню, екстрасистолію.

У дітей з вираженим вальвулітом мітрального клапану на ЕКГ є ознаки гострого перевантаження лівого передсердя з мітралізацією зубців Р.

При вальвуліті аортального клапану на ЕКГ реєструються ознаки діастолічного перенавантаження лівого шлуночка.

Однією з неспецифічних ознак ревмокардиту є подовження інтервалу PR на ЕКГ.

ДЕхоКГ ознаки ушкодження мітрального клапану:

- крайове булавоподібне потовщення передньої мітральної стулки;

- гіпокінезія задньої мітральної стулки;

- мітральна регургітація;

- транзиторний куполоподібний згин передньої мітральної стулки.

ДЕхоКГ ознаки ушкодження аортального клапана:

- обмежене крайове потовщення аортальних клапанів;

- транзиторний пролапс стулок;

- аортальна регургітація.

Рентгенологічні зміни при мітральному вальвуліті: “мітральна” конфігурація серця за рахунок заповнення “талії” серця вушком лівого передсердя, збільшення розмірів обох лівих камер серця.

При вальвуліті аортального клапана: горизонтальне положення та аортальна конфігурація серця, переважне збільшення розмірів лівого шлуночка, відносне посилення пульсації його та аорти.

За ступенем важкості розрізняють: важкий, середньоважкий та легкий варіанти первинного та повторного ревмокардиту.

Важкий кардит супроводжується ураженням кількох оболонок серця – панкардитом, ендоміокардитом, часто із залученням в процес 2-х клапанів, розвитком кардіомегалії та серцевої недостатності IIА- IIБ ст..

Середньо важкий кардит проявляється міокардитом, ендоміокардитом з ураженням одного клапана, помірним розширенням меж серця вліво. Серцева недостатність не розвивається, або обмежується I ст..

Легкий кардит зустрічається при різниж ступенях активності ревматичного процесу, характеризується проявами міокардиту чи слабо вираженого ендокардиту. Швидка позитивна динаміка на фоні лікування та обов‘язкове поєднання із позасерцевими ураженнями.