Гипербилирубинемия

•Видимая желтуха наблюдается при билирубинемии выше 34 мкмоль/л

• Билирубинемия 50 мкмоль/л проявляется иктеричностью склер

• При билирубинемии 100 мкмоль/л проявляется отчётливая окраска кожи

• При полном нарушении оттока желчи – 257-342 мкмоль/л

• У больных с нарушением функции почек – 684-856-1026 мкмоль/л и более

Клинические признаки холестаза:
• желтуха
• ахоличный стул
• зуд кожи
• нарушение всасывания жиров
- стеаторея
- похудание
- гиповитаминоз
А - "куриная слепота"
D - остеопороз, остеомаляция, кифоз, переломы
Е - мышечная слабость, поражение нервной системы – дети
К - геморрагический синдром
• ксантомы
• гиперпигментация кожи
• холелитиаз
• билиарный цирроз (портальная гипертензия, печеночная недостаточность).

Зуд кожи, желтуха наблюдаются при значительном нарушении экскреторной функции гепатоцитов (> 80%) и не всегда являются ранними признаками. Зуд значительно ухудшает качество жизни пациентов (вплоть до суицидальных попыток).

Маркерами хронического холестаза являются ксантомы (плоские или возвышающиеся образования, мягкие, желтого цвета, обычно вокруг глаз, а также в ладонных складках, под молочными железами, на шее, груди или спине), отражающие задержку липидов в организме. Туберозные ксантомы в виде бугорков обнаруживают на разгибательных поверхностях в области крупных суставов, ягодиц, в местах, подвергающихся давлению, в рубцах. Могут поражаться оболочки сухожилий, кости, периферические нервы. Локальные скопления ксантомных клеток обнаруживаются в печени. Образованию ксантом предшествует гиперхолестеринемия выше 450 мг/дл на протяжении 3 месяцев и более. Ксантомы могут подвергаться обратному развитию при снижении уровня холестерина.
Недостаточное содержание желчных кислот в просвете кишечника сопровождается нарушением всасывания жиров, развитием стеатореи, похудания, дефицита жирорастворимых витаминов (А, D, К, Е). Выраженность стеатореи, как правило, соответствует степени желтухи. Цвет стула является надежным индикатором обструкции желчевыводящих путей (полной, интермиттирующей, разрешающейся).

Дефицит витамина D является одним из звеньев печеночной остеодистрофии (при хроническом холестазе). Поражение костей (остеопороз, реже остеомаляция) может проявляться тяжелым болевым синдромом в грудном или поясничном отделе позвоночника, спонтанными переломами при минимальных травмах, особенно ребер, компрессионными переломами тел позвонков. Патология костной ткани усугубляется нарушением всасывания кальция (связывание кальция с жирами в просвете кишечника, образование кальциевых мыл).

Отражением дефицита витамина К (необходимого для синтеза в печени факторов свертывания) служат геморрагический синдром и гипопротромбинемия, которые достаточно быстро купируются при парентеральном введении витамина К.

Клинические проявления дефицита витамина Е наблюдаются преимущественно у детей и включают мозжечковую атаксию, периферическую полинейропатию, дегенерацию сетчатки. У взрослых больных уровень витамина Е всегда снижен при уровне билирубина сыворотки более 100 мкмоль/л (6 мг/дл), однако специфические неврологические синдромы не развиваются. При истощении печеночных запасов витамина А могут развиться нарушения темновой адаптации ("куриная слепота").

Маркерами холестаза являются щелочная фосфатаза (ЩФ) и гамма-глутамилтранспептидаза – ГГТ, а также лейцинаминопептидаза и 5-нуклеотидаза.

 

Цитолиз - разрушение клеток печени, неспецифическая реакция на действие повреждающих факторов. В основе синдрома лежит изменение проницаемости клеток и их органелл. Цитолиз отражает степень выраженности повреждения гепатоцитов. Клинически проявляется печёночно-клеточной недостаточностью.

Выявляется при повышении активности АсАТ, АлАТ, ЛДГ, альдолазы, гипербилирубинемия с прямой реакцией, повышение концентрации витамина В ₁₂ и железа.

 

Синдром белковой недостаточности клинически проявляется асцитом, отёками. Лабораторно выявляют дисгипопротеинемию со снижением альбумин-глобулинового коэффициента.

 

Мезенхимально-воспалительный синдром - определяет активность цирротического процесса. Проявляется лихорадкой, слабостью, мышечно-суставным синдромом, иммунными нарушениями.

 

Для выявления гепатолиенального синдрома имеют значение непрямая фракция билирубина, количество лейкоцитов, количество тромбоцитов, количество эритроцитов, гемоглобин, осмотическая резистентность эритроцитов.

Синдром печеночно-клеточной недостаточности: сулемовая проба, А/Г-коэффициент, протромбиновый индекс, мочевина.

Коагулопатические синдромы — развернутая коагулограмма.