Гепатиты как следствие аутоиммунных заболеваний

 

2 Гемолитическая анемия состояние при котором происходит усиленное разрушение эритроцитов, обусловливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны — реактивно усиленный эритропоэз.

Клинические проявления[править]

Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышением содержания вкрови непрямого (неконъюгированного) билирубина (гипербилирубинемия) и сывороточного железа, плейохромией желчи и кала,уробилинурией. При внутрисосудистом гемолизе добавочно возникают гипергемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия. Об усилении эритропоэза свидетельствуют ретикулоцитоз и полихроматофилия в периферической крови, эритронормобластоз костного мозга.

Классификация гемолитической анемии[править]

Наиболее часто встречающиеся формы гемолитической анемии:

1. Наследственные (врожденные) формы гемолитической анемии:

1. Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов):

1. микросфероцитарная,

2. овалоцитарная,

3. акантоцитарная.

2. Энзимопенические (ферментопенические) — анемии, связанные с нехваткой какого-либо фермента.

1. связанные с дефицитом ферментов пентозо-фосфатного ряда,

2. связанные с дефицитом ферментов гликолиза,

3. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в образовании, окислении и восстановлении глутатиона,

4. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в использовании АТФ,

5. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.

3. Гемоглобинопатии:

1. гемоглобинопатии качественные (Серповидно-клеточная анемия)

2. талассемия (нарушение синтеза одной из 4 молекулярных цепей гемоглобина).

1. Приобретенные формы гемолитической анемии:

1. Иммуногемолитические анемии:

1. аутоимунные,

2. изоимунные.

2. Приобретенные мембранопатии:

1. пароксизмальная ночная гемоглобинурия,

2. шпороклеточная анемия.

3. Связанные с механическим повреждением эритроцитов:

1. маршевая гемоглобинурия,

2. болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия),

3. возникающая при протезировании клапанов сердца

4. Токсические.

1. гемолитические анемии при приеме лекарственных средств и гемолитических ядов.

1. Другие гемолитические анемии

1. гемолитическая желтуха новорожденных, при которой материнские антитела разрушают эритроциты плода или ребенка,

2. идиопатическая (примерно 50 % случаев гемолитических анемий),

1. вторичная (например при лимфоме, причем анемия может быть первым проявлением лимфомы)

Лечение[править]

Так как любая анемия это синдром какого-либо заболевания, необходимо адекватное лечение вызвавшего анемию заболевания. Установить причину анемии. При гемолитической анемии:

1. спленэктомия

2. глюкокортикостероиды при аутоиммунных гемолитических анемиях в средних дозах

3. иммунодепресанты

4. трансфузия эритроцитов при гемолитических кризах, нужны отмытые эритроциты, индивидуально подобранные

5. при повышении уровня железа необходимо его удалить - десферал

Если антитела при гемолитической анемии активны только при низкой температуре — они называются холодовыми, если они активны при температуре тела — тепловыми.

 

3 Патогенез кетоацидотической комы основан на недостаточности инсулина и активации контринсулярных гормонов. Возникает парадоксальная ситуация – клеточное голодание в сочетании с высоким уровнем глюкозы в крови. Высокое содержание глюкозы в крови приводит к повышению осмолярности плазмы. Это вызывает переход интерстициальной и внутриклеточной жидкости в сосудистое русло, что сопровождается развитием клеточной дегидратации и уменьшением внутриклеточного содержания электролитов. Почечный порог проницаемости для глюкозы повышается и возникает глюкозурия. В условиях формирующего осмотического диуреза усугубляется дегидратация, нарушается баланс элетролитов, нарастает гиповолемия, которая приводит к сгущению крови и усилению тромбообразования.

Клиника кетоацидотической комы

В развитии кетоацидотической комы различают три стадии:

1. - начинающийся кетоацидоз;

2. - прекома;

3. - кома.

Начинающийся кетоацидоз протекает с симптомами декомпенсированного сахарного диабета - с ощущением сухости во рту, жажды, полиурией и симптомами интоксикации - головной болью, тошнотой. У таких пациентов появляется запах ацетона изо рта. Уровень глюкозы в крови в этот период может достигать 16,5 ммоль/л.

Отсутствие лечения приводит к развитию диспепсического синдрома, заключающего в многократной рвоте, не приносящей облегчения, диарее или запоре. Некоторые больные жалуются на боли в животе, что может давать ложную картинку «острого» живота.

Со стороны нервной системы развивается сонливость, апатия, дезориентация в пространстве. Отсутствие адекватного лечения приводит к развитию комы.

При тяжёлой форме кетоацидоза у больного появляется частое, шумное и глубокое дыхание.

Диагностика кетоацидотической комы

По лабораторным анализам о нарастании кетоацидоза можно судить, если выявляется гипергликемия, глюкозурия, уровень кетоновых тел превышает норму (177, 2 мкмоль/л), повышается осмолярность плазмы до 350 и более мосмоль/л. О метаболическом ацидозе говорит pH в пределах 7,2-7,0. Токсическое раздражение костного мозга приводит к нейтрофильному лейкоцитозу, эритроцитоз является следствием сгущения крови. Количество натрия плазы снижается до 120 ммоль/л.

Лечение кетоацидотической комы

Уже на догоспитальном этапе рекомендуется начать внутривенное введение изотонического раствора для устранения дегидратации. При этом в раствор можно добавить 10-16 ЕД инсулина. От введения больших дох инсулина подкожно следует воздержаться.

Все пациенты с крайней степенью кетоацидоза должны быть госпитализированы в отделение интенсивной терапии.

При гипергликемии до 33,3 ммоль/л рекомендуется назначить постоянную внутривенную инфузию инсулина со скоростью 6-10 ЕД/ч. Если исходный уровень глюкозы превышает 33,3 ммоль/л, постоянную внутривенную инфузию инсулина следует осуществлять со скоростью 12-16 ЕД/час.

Каждые 2-3 часа производят контроль уровня глюкозы в крови. Если через 4 часа количество сахара в крови не снизилось на 30% от исходного уровня, первоначальную дозу инсулина увеличивают в два раза.

Помимо инсулинотерапии важным аспектом лечения кетоацидотической комы является инфузионная терапия, которая осуществляется внутривенным введением раствора натрия хлорида при добавлении к нему (в условиях недостаточности калия) хлористого калия.

Декомпенсированный метаболический ацидоз следует скорректировать 4% раствором гидрокарбоната натрия из расчёта 2,5 мл/кг.

При восстановлении уровня глюкозы на отметке 16,7 ммоль/л переходят на внутривенное введение 5% раствора глюкозы при добавлении к ней 4 ЕД инсулина на каждый грамм вводимой глюкозы.