Злокачественные эпителиальные опухоли почки (светлоклеточиая карцинома) у детейОбщая часть. Одной из наиболее редких эпителиальных опухолей почки является почечно-клеточная карцинома (светлоклеточная карцинома, почечно-клеточная аденокарцинома). Впервые опухоль описана и изучена Grawitz в 1886 г. Эпидемиология и этиология. Частота рака почки у детей колеблется в пределах 0,3—3,8%. Заболевание чаще встречается в возрасте старше 9 лет и, как правило, поражает одну почку. Этиологические предпосылки рака почки у детей неизвестны. В настоящее время в различных литературных источниках высказываются гипотезы о связи светлоклеточной карциномы с озлокачествлением кист почки, развивающихся при болезни Hippel-Landau (наследственном ангиоматозе сетчатки и мозжечка), некрозом почечных сосочков вследствие приема фенадетина. Патологическая анатомия. Патоморфологи относят светлоклеточную карциному к железистым опухолям (аденокарциномам). Микроскопически опухолевая ткань напоминает почечные канальцы. Почечно-клеточная аденокарцинома метастазирует преимущественно гематогенным путем в легкие, печень, кости, контрлатеральную почку. Нередок и лимфогенный путь метастазирования, прежде всего, в регионарные лимфатические узлы. Стадии заболевания. Сочетание классицикации TNM и критерия инвазии вен обеспечивает наиболее точное описание распространенности процесса. Клиническая симптоматология. Клиническая картина почечно-клеточного рака состоит из общих и местных симптомов. Общие симптомы характерны для всех локализаций опухолей у детей и характеризуются общим опухолевым симптомокомплексом. К местным симптомам относится классическая триада: гематурия, боль и пальпируемая опухоль. Отмечается паранеоплатический синдром, характерный для по-чечно-клеточной карциномы у детей. Эта дисфункция печени, устраняющаяся после удаления первичной опухоли. И синдромы, проявляющиеся благодаря эктолической продукции различных гормонов, включая паратгормон (гиперкальциемия), эритропоэтин (кальциемия), гонадотропин (гинекомастия) и различные другие вещества. Следует также отметить, что дети с почечно-клеточной карциномой обычно старше, чем с опухолью Вильмса. Средний возраст заболеваемости 11 лет. Диагностика. В диагностике рака почки у детей ведущая роль принадлежит рентгенологическому исследованию. Высокой разрешающей способностью при диагностике рака почки у детей обладает ангиография и, в частности, абдоминальная аортография. Лечение. Полное удаление опухоли может привести к излечению больного, но прогноз неблагоприятный из-за послеоперационных рецидивов. Опухоль радиочувствительна.
|
