Эпидемиология. Опухоли центральной нервной системы по частоте развития занимают второе место среди злокачественных новообразований детского возраста

Опухоли центральной нервной системы по частоте развития занимают второе место среди злокачественных новообразований детского возраста, уступая только лимфомам и лейкозам, и состав­ляют среди них 14-20%. Ежегодно в России заболевают 1,4 на 100000 детей в возрасте до 16 лет, что составляет примерно 450 новых слу­чаев в году (В. В. Двойрин, Н. Н. Трапезников, 1995).

В США ежегодно в возрасте до 18 лет выявляют 1700 заболев­ших детей (Walker et al., 1979).

При установлении диагноза заболевания 15% необластом го­ловного мозга встречаются у младенцев в возрасте до 2-х лет, 30% — у детей в возрасте от 2-х до 5 лет, 30% — от 5 до 10 лет и 25% — в возрасте от 11 до 18 лет. Наиболее часто опухоли локализуются себтенториально, в задней черепной ямке (55—69%). Необходимо отме­тить, что до 1 года неоплазмы наиболее часто располагаются супра-тенториально (60%).

Чаще всего опухоли развиваются из червя и гемисферы моз­жечка. В силу анатомо-физиологических особенностей детского ор­ганизма и, в частности, способности к высокой компенсации функ­ций центральной нервной системы в раннем возрасте к моменту появления клинических признаков заболевания новообразования этой локализации достигают больших размеров, распространяясь в полость IV желудочка (М. Г. Ротарь и соавт., 1993). В самом желу­дочке опухоли обычно исходят из эпендимы, либо субэпендимарно, реже из сосудистого сплетения. Среди опухолей задней череп­ной ямки преобладают доброкачественные (65%), чаще астроцитомы, реже ангиоретикуломы мозжечка. Опухоли ствола мозга со­ставляют 15—20% от всех интракраниальных объемных образова­ний детского возраста. Здесь встречаются первичные и вторичные новообразования. Последние возникают вследствие инфильтративного роста бластом из IV желудочка и червя мозжечка.

Супратенториальные опухоли локализуются над мозжечковым наметом. К ним относятся опухоли III желудочка, подкорковых струк­тур, боковых желудочков, шишковидной железы и полушарий го­ловного мозга. Чаще это опухоли нейроэктодермального ряда (глио­мы), но встречаются также краниофарингиомы, аденомы гипофиза и реже опухоли менингососудистого происхождения. М. Г. Ротарь (1993) наблюдал 96 больных со злокачественными опухолями боль­ших полушарий головного мозга в возрасте от 11 месяцев до 15 лет. По гистологической структуре большинство из них имело нейроэктодермальные опухоли (72), в которых преобладали опухоли эпендимарного ряда (33). Менингососудистых новообразований было 24. Кип (1992) опубликовал данные о видах опухолей головного мозга у детей, об их относительной частоте и возрастном типе заболеваемо­сти (табл. 15).

При этом, как видно из табл. 15, у детей преобладают две фор­мы опухолей: астроцитомы (35%) и медуллобластомы (20%). Прак­тически одинаково часто встречаются злокачественные глиомы, глио­мы ствола мозга, эпендимомы и краниофарингиомы (7—8%).

Одной из особенностей развития бластом в головном мозге является их расположение (70—80%). Это относится к опухолям червя мозжечка, ствола мозга, III и IV желудочков, хиазмальноселлярной области и шишковидной железы. Полагают, что такая ло­кализация бластом связана с дисэмбриогенезом, который, в свою очередь, может быть одной из причин развития неопластического процесса. В детском возрасте наблюдаются опухоли из эмбриональ­ных зачатков.

Другой особенностью развития злокачественных опухолей го­ловного мозга является отсутствие гематогенного и лимфогенного метастазирования. Распространение опухоли идет, в основном, по оболочкам головного мозга, ликворным путям и, реже, непосредст­венно в полушария головного мозга. Небольшая вероятность мета­стазирования наблюдается при медуллобластомах, герминомах и анапластических эпендимомах. У детей характерно поражение об­ширных зон мозга. Эти опухоли обладают склонностью к кистообразованию, чаще, чем у взрослых, подвергаются распаду. Нередко в тканях опухоли образуются петрификаты (20%).

Таблица 15