Нефротичний синдром: патогенез клінічних проявів

Нефротический синдром включает в себя разнообразные болезненные состояния почек и других органов, для которых характерными являются выраженная протеинурия и гипопротеинемия, диспротеинемия, гиперлипидемия, отечный синдром. По этиологии, патогенезу, морфогенезу эти состояния заметно отличаются друг от друга.

Этиология. Нефротический синдром по происхождению делят на первичный и вторичный.

Первичный нефротический синдром не связан с каким-либо предшествующим заболеванием почек. Чаще всего в основе его возникновения имеется наличие генетически обусловленных дефектов обмена веществ или трансплацентарный перенос специфических противопочечных антител от матери к плоду.

Вторичный нефротический синдром обусловлен некоторыми заболеваниями почек или других органов. Наблюдается также при отравлении солями тяжелых металлов, при обширных ожогах, радиационном поражении, при отторжении почечного трансплантата, при применении некоторых лекарственных препаратов, при нарушении кровоснабжения почек.

Патогенез. Большинство нефротических состояний обусловлено иммунологическими механизмами, преимущественно гиперчувствительностью замедленного типа. Источниками антигенов могут быть экзогенные факторы: бактериальные, вирусные, паразитарные, лекарственные, пищевые, соединения тяжелых металлов и др. В качестве эндогенных антигенов служат ДНК, денатурированные нуклеопротеиды, белки опухолевого происхождения, тиреоглобулин. Антитела, продуцируемые в ответ на указанные антигены, принадлежат преимущественно к классу IgM.

Для тех форм нефротического синдрома, для которых иммунологические механизмы не доказаны, наиболее приемлемыми являются метаболический и физико-химический механизмы. Исходя из них, нефротическая протеинурия объясняется уменьшением постоянного электрического заряда стенки капиллярной сети, исчезновением из нее сиалопротеина, в норме тонким слоем покрывающего эндотелий и его отростки. В местах, где потеря анионов и сиалопротеинов является максимальной, скапливаются полиморфно-ядерные лейкоциты, лизосомальные ферменты которых оказывают непосредственное повреждающее действие на базальную мембрану капиллярных сосудов.

Свойственная нефротическому синдрому гиперлипидемия обусловлена преимущественно триглицеридами, холестерином и патогенетически связана с нарушениями белкового обмена и угнетением липолитической активности плазмы крови.