Принципы диагностики и лечения яичниковой формы ППР

Предварительный диагноз не составляет затруднений уже на этапе сбора анамнеза. При полной форме церебрального ППР темпы полового развития ускорены, а последовательность не изменена. При неполной форме церебрального ППР физическое развитие ускорено, а темпы полового развития замедлены. При яичниковой форме ППР нарушена последовательность полового развития (первыми появляются кровянистые выделения из половых путей).

I. Диагностика:

Всем девочкам с признаками ППР по изосексуальному типу показано дообследование с целью выяснения причин его вызвавших:

1. Определение уровня гонадотропинов (ФСГ, ЛГ, пролактина, АКТГ, ТТГ) в сыворотке крови (при церебральной форме уровень ЛГ и ФСГ резко повышен, при яичниковой – не отличается от возрастной нормы, нередко выявляется гиперпролактинемия; низкое содержание АКТГ при высоком уровне картизола может служить дифференциальным признаком с синдромом Мак-Куна-Олбрайта).

2. УЗИ органов малого таза, с целью определения возрастных размеров матки и исключения наличия опухоли яичника.

3. Лапароскопия при сомнительных данных УЗИ.

4. ЭЭГ, РЭГ, компьютерная томография головного мозга, с целью исключения органических и функциональных поражений ЦНС.

5. Офтальмологическое исследование.

6. Определение костного возраста (рентгенография кистей рук).

7. Медико-генетическое обследование.

 

II. Лечение

1. Цель лечения:

- регресс вторичных половых признаков, подавление менструальной функции;

- подавление ускоренного темпа костного созревания и улучшение ростового прогноза.

2. Методы лечения:

- при яичниковой форме ППР лечение необходимо начинать с удаления опухоли яичника с ее гистологическим исследованием. При радикальной операции все симптомы ППР прекращаются через 2 месяца, а половое созревание наступает своевременно;

- при церебральных формах ППР лечение сводится к устранению основной причины вызвавшей ППР с привлечением неврологов и психиатров. При ППР, возникшем в следствии опухоли ЦНС, показано оперативное лечение у нейрохирурга. Вопрос о целесообразности назначения препаратов с антиэстрогенным действием при церебральных формах ППР остается дискутабельным, поскольку нелеченные девочки с церебральной и конституционной формой ППР став взрослыми отличаются от сверстниц только относительно низким ростом и диспластичным телосложением. Считается, что наиболее целесообразно проведение гормонального лечения при неполной форме ППР центрального генеза, возникшего до 3-х летнего возраста. В случае принятия решения о проведение антиэстрогенной терапии припаратами выбора в настоящее время считаются агонисты ГнРГ (буселирин, золадекс), которые вызывают гипофизарную десенситизацию и подавляют секрецию гонадотропинов и половых гормонов.