С полиурией: почечная глюкозурия, почечный несахарный диабет

 

Материально-техническим обеспечением учебно-ознакомительной практики являются бытовые помещения (аудитории), соответствующие действующим санитарным и противопожарным нормам, а также требованиям техники безопасности при проведении учебных и научно-производственных работ.

Для проведения учебно-ознакомительной практики необходимо наличие помещения, оснащенного компьютерным и иным оборудованием для работы с документами и имеющим доступ к сети Интернет.

Тубулопатии – двусторонние диффузные нефропатии, в патогенезе которых ведущим является поражение канальцев с нарушением реабсорбционной, секреторной и концентрационной функции тубулярного аппарата почек.

Приобретенные и наследственные.

Острые и хронические.

 

Приобретенные:

- некротическая (ОПН)

Обструктивные (подагрическая и

миеломная почка)

 

ОПН – острый некротический нефроз

Клинико-анатомический синдром, обусловленный внезапным снижением или полным выпадением функции почек и проявляющийся стандартным набором клинических симптомов – олигоанурией, задержкой в организме азотистых шлаков, нарушением водно-электролитного баланса и кислотно-щелочного состояния.

 

ведущие этиологические факторы ОПН:

Шоковые состояния

Гемолиз и миолиз

Водно-электролитные нарушения

Аллергические состояния

Экзо- и эндогенные интоксикации

Инфекционные заболевания

Непроходимость мочевых путей

Гломерулонефрит и пиелонефрит

 

Патогенез ОПН:

Нарушение почечного кровообращения

Непосредственное воздействие повреждающих агентов на эпителий канальцев почек

 

Стадии ОПН:

Начальная (шоковая) стадия

Олигоанурическая стадия

Стадия восстановления диуреза

Стадия выздоровления

 

 

Начальная (шоковая) стадия:

Резкое венозное полнокровие мозгового веществе и юкстамедуллярной зоны, ишемия коры, отек интерстиция, вакуольная и жировая дистрофия эпителия извитых канальцев.

Клинически – симптомы основного заболевания

Длительность – от момента воздействия этиологического фактора до первых симптомов со стороны почек различна.

При уменьшении диуреза до 30% наступает вторая стадия.

 

 

Олигоанурическая стадия:

Некроз эпителия канальцев главных отделов, повреждение базальной мембраны с тубулорексисом, резкий отек интерстиция, повышение внутрипочечного давления.

Цилиндры в просвете канальцев – гемоглобин, миоглобин, известь, оксалат кальция, кристаллы сульфаниламидов, мочевой кислоты и др.

Клинически – олигурия вплоть до анурии, рвота, сонливость,нарушение сознания, судороги, азотемия, отек легких и др.

Длительность совпадает со сроком регенерации канальцев – у детей 9-10 дней, у взрослых – 14 дней.

 

Гемолитико-уремический синдром:

Относится к группе тромботический микроангиопатий.

У детей в 75% развивается после кишечной инфекции, вызванной E.Coli.

В основе патогенеза – повреждение эндотелия сосудов вероцитотоксином, выделяемым E.Coli.

Развивается диссеминированное внутрисосудистое свертывание в сосудах почек, кишечника, печени, головного мозга и др.органов.

 

 

Стадия восстановления диуреза:

При сохранении БМ канальцев полная регенерация эпителия канальцев, при тубулорексисе – очаговый нефросклероз. Восстановление крово- и лимфообращения в коре.

Остаются цилиндры в просвете канальцев.

Клиника – полиурия, изостенурия, гипостенурия.

Стадия выздоровления:

В зависимости от тяжести ОПН – от нескольких месяцев до 1-2 лет.

Постепенное восстановление концентрационной функции канальцев.

 

 

Исходы ОПН:

При своевременном гемодиализе благоприятный

Очаговый нефросклероз

Осложнение - пиелонефрит

Смерть в шоковой или олигоанурический стадии: при симметричных кортикальных некрозах летальность до 80-100%- на 2-й неделе без лечения,при лечении – через 3-4 месяца.

 

Хронические тубулопатии:

Характеризуются нарушением процессов канальцевого транспорта органических веществ и электролитов.

Наследственные и приобретенные.

 

Патогенез наследственных хронических тубулопатий:

Изменение структуры мембранных белков-носителей.

Дефект ферментов, осуществляющих активный транспорт (ферментопатии).

Снижение чувствительности канальцевого эпителия к действию гормонов.

Изменения структуры цитомембран почечного эпителия.

Типичные клинические симптомы наследственных тубулопатий:

Полиурия

Рахитоподобные изменения скелета

Нефролитиаз

Виды наследственных хронических тубулопатий:

С полиурией: почечная глюкозурия, почечный несахарный диабет.