Аномалии развития печени редки, обычно бессимптомны и
представляют клинический интерес преимущественно в дифференциально-
диагностическом аспекте. Различают аномалии положения, формы и
смешанные аномалии.
К истинным аномалиям положения относят лишь казуистические
случаи расположения печени в левом поддиафрагмальном пространстве, при
том, что остальные органы брюшной полости находятся в обычном
положении.
Чаще смещение является следствием других врожденных заболеваний;
правосторонней диафрагмальной грыжи, грыжи пупочного канатика и пр.
К аномалиям положения относятся врожденный гепатоптоз, зачастую
сочетающийся с энтероптозом. В основе лежит неполноценность и
удлинение связочного аппарата печени.
Аномалии формы могут проявляться в изменении размеров отделов
печени, глубине борозд. Что встречается часто, но не влияет на функцию
органа.
К редким аномалиям относится агенезия печени, врожденная
гипоплазия органа,масса которого у взрослых составляет 1% от массы тела,
при норме 2-3% [Акопян В.Г., 1982]. Недоразвитие печени по данным
В.Г.Акопяна встречается у 25% детей с пороками развития и ранним
постнатальным тромбозом воротной вены.
Наиболее известными аномалиями формы являются гипоплазия
левой и гиперплазия квадратной долей печени, врожденная
гепатомегалия,при которых функция и микроструктура органа не страдают.
Печень может иметь удлиненный вырост в виде «языка», исходящего
из края правой, квадратной, реже левой доли печени, называемый " долей"
Риделя. описавшего ее в 1888 г. Она имеет нормальную морфологическую
структуру и функции, никак не проявляя себя клинически, обнаруживаются
во время операции. Отмечено однако, что у трети пациентов "доля Риделя"
сочетается с холециститом и после холецистэктомии может самостоятельно
исчезнуть. Имеются наблюдения перекрута этого языкообразного
выпячивания, развития кишечной непроходимости вследствие припаивания к
нему печеночного угла толстой кишки.
Довольно частая аномалия формы «добавочная печень». Это
добавочная доля различных размеров, расположенная рядом с печенью и
соединенная с ней сосудисто-секреторной или тканевой ножкой. Добавочная
доля может располагаться супрадиафрагмально, внутриплеврально. Она
соединяется с печенью через небольшое отверстие в диафрагме посредством
сосудисто-секреторной ножки. Эта аномалия является результатом
фрагментации печеночной ткани в процессе эмбриогенеза печени и
диафрагмы и не идентична вторичному выпячиванию через врожденный
дефект диафрагмы. Добавочная доля может быть удалена без каких-либо
нежелательных последствий.
Дифференцировать подобные аномалии приходится с
новообразованиями. Диагноз устанавливается посредством радиоизотопного
сканирования, лапароскопии, реже УЗИ.
