В. 58. Ревматоидный артрит. Критерии диагностики. Лечение. Профилактика

Диагностика: 1. R. 2. УЗИ. 3. КТ по показаниям. 4. ­V синов. жидкости. Желтый гноевид. вир., иногда опред. хлопья фибрина, ­белок, ¯вязкость, ­ кол-во клеток, могут быть рогоциты – клетки Р.А. 5. Р. факт. могут быть положительными и отрицательными. 6. М.быть АТ к ДНК, к антинукл. ф-ру. 7. Ферменты в синов. жидкости. 8. Продолжительность 3 месяца и дольше. 9. Артрит 2-го сустава возникает через 3 месяца. 10. Симметричное поражение мелких суставов. 11. Контрактура сустава. 12. Утренняя скованность. 13. Ревматоидные узелки.

Лечение: 1. Госпитализация. 2. НПВП – диклофенак 3 мг/кг – пироксикам. 3. Хинолиновые – Делагил 0,005 мг/кг в сут. на ночь, плаквинил 0,007 мг/кг под контр. глазного дна. 4. Метатрексат. 5. Гормоны при ЮРА – преднизолон 5·10 мг/к короткими курсами, м/б введение его в сустав. Jg в/в.

 

 

В. 59. Болезни соединительной ткани у детей. Понятие. Вопросы дифференциального диагноза СКВ, склеродермии и дерматомиозита. Принципы диагностики и терапии.

- это заболевания иммунопат-ой природы с обязательным наличием аутоиммунного процесса, который характеризуется системным поражением, рецид. течением с прогресс. СКВ. Острое начало, артриты, артралгии, миалгии, рецид. сыпь на слизистых, лимфоаденопатия, увеличение селезенки и печени, поражение почек, ЦНС. Волчан. бабочка, подчеркн. красная кайма губ, капиллярит. ладоней, стоп. Сыпь может быть буллезная, гемарр. и т.д. Гиперемия на фалангах ногтевого ложа, рубчики, телеангиоэкт., ¯ аппетита, гингибиты, слабость, субфибр. т. Пор-е почек, ¯ АД, может быть ретинопатия, полисерозиты, кардит. ОАК: L-пения, НФ-з, ­СОЭ, Тц пения, анемия, сиал. к-ты, СРБ, гаптоглобин, LE, АНА, реакция Вассермана + + + +.

Дерматомиозит. Более доброкачественное течение. На коже очки или полумаска – лиловая эритема. Над суст. гиперем. и лиловая сыпь, капилляриты, телеангионазии, могут быть отеки, поражение мышц, суст., симпт. рубашки. Мышцы плотные, кожа не оттодвиг. от мышц. Могут быть кальцикозы, бронхопневмонии, миокардиты, энцефалиты. ­АЛТ, АСТ, ­ЛДГ, ­креат-фосфониказы, может быть ¯ альб., ­L2 и j-глоб., ­серомук. и гаптоглобин.

Склеродермия: изменение кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространение вазоспаст. нарушений (с. Рейно), в основе которого поражение соединительной ткани, с преобладанием фиброз. сос. патол. в форме облит. эндоартериита «твердокожие». 1. Плотный отек. 2. Индурация. 3. Атрофия, часто пигмент, изъязвление, эритемы, м. быть пор. системное.

Лечение: кортикостероиды 0,5 мг/кг, делагил 1 мг/кг. плазмоферез, в/в Jg. Иммунодепр. – метотрекса 2,5 – 7,5.

 

В. 60 Тромбоцитопеническая пурпура. Этиопатогенез, классификация, клиника, лечение, неотложная помощь при кровотечении.

В этиопатогенезе имеет значение наследственная предрасположенность, перед-ся по аутос.-домин. типу в виде качественной неполноценности trb. Кровоточивость обусловлена тромбоцитопенией, вторичным нарушением резист-ти сос. стенки в связи выпадением ангиатрофич. f trb и снижением сохранит. способности сосудов за счет понижения уровня серотонина в крови – вазоконстриктора, сод-ся в trb. + кровоточивость поддерживается невозможностью образования полноценного сгустка.

Классификация: первичная, вторичная (аллерг. заболевания, аут-имм. заболевания), врожденная, трансмиссионная (перелив. крови), синдр. и болезнь имм. этиологии, геморр. синдр на коже, петехии и др. гемор. сыпь, экхтиозы различной величины, симптом вишневой косточки, полиморфизм высыпаний, высыпания на слизистых, кровотечения – носовые, маточные, редко – ЖКТ, кровоизлияния в мозг, десневые, нет кровотечений в полости, в суставы. ОАК: ¯Trb. различной выраженности®тяжесть кризов. Стерн. пункция - ¯отшнуровка trb от Мкц. У новорожденных: мелена, спленомегалия.

Диагноз: анамнез, а/тромбоцитарн. тела у матери. ОАК с trb. коагулограмма, стерн. пункция, длительность кровотечения, ретракция кровяного сгустка, время свертывания, имм-грамма, АТ к trb, нуклеарные АТ.

Лечение: 1. Строгий постельный режим, остановка кровотечения (тампонада, гемостат. губка, эпсилон.-аминокапроновая кислота (при почечном синдроме – нельзя). Кст. – начин. с суточной дозы 1 мг/кг в 4 приема, если через 5-7 дн. не лучше, ®дозу повышают в 1,5-2раза, максим. доза до 3-4 нед, затем снижают. ЛС, стимулирующие выработку тромбоцитов – дицинон по 1-2 т (при кровотечениях - большая доза) 4 р/день. 2. Диеты нет – нет, но охлажд. пища, обогащенная К (яблоки, печеный картофель, изюм, курага), преднизалон 2 мг/кг m (не более 60-80 сут.). При тяжелом состоянии: интерфероны – реаферон, нитрокс А, роферон. При тяжелом течении – пульс. терап. метилпреднизалоном. Для регуляции обмена: аскорутин, АТФ (аминозинтрифосфорная кислота). Если терапия неэффективна – спленоэктомия. Д. учет – 5 лет. 3. Преднизолон 2 мгхкг в течение 3 недель. 4. Препараты интерферона (Реаферон, интрон. – вводятся при отсутствии эффекта от предшеств. 5. АТФ или дицинон по 1 мл в/m через день N 15. Хирургические методы лечения: тромбоэмболиз сосуд. селезенки, спленэктомия – при хроническом течении заболевания с частыми рецидивами, обильной кровопотерей. Диспансерное наблюдение в поликлинике 5 лет, освобождение от физкультуры, при trb < 20000 – огранич. гуляния вне дома без «К».

Экстренная помощь при кровотечениях: 1. внутричерепные кровотечения: иммуноглоб. человеч. G 1 г х кг – 2 дня или глюкокортикостер. (метипред. 25 мл х? – 3 раза в день в/в кап. затем дозуснижают. 2. Кровотечения из носа и рта: полный покой, неподвижность, холод, тампонада. – местные кровоост. ср-ва тромбин, гемост.