Билет 25. У новорожденного К. наблюдаются частые эпизоды упорно текущих вирусных, бактериальных и грибковых инфекций

Задание 1

У новорожденного К. наблюдаются частые эпизоды упорно текущих вирусных, бактериальных и грибковых инфекций, быстро принимающих генерализованный характер.

При осмотре – экзема.

Лабораторные исследования показали наличие протеина синдрома Вискотта-Олдрича и снижение активности глютатиона-S-трансферазы. Ig снижены. Отмечается тромбоцитопения, уменьшается размер, нарушается адгезия и агрегация тромбоцитов.

1. Какая патология у ребенка?

Синдром Вискотта-Олдрича – Х-сцепленное заболевание, проявляющееся экземой, возвратными инфекциями, тромбоцитопенией, дефицитом и нарушением пролиферативного ответа Т-лимфоцитов, а также снижением уровня IgM при увеличении IgA и IgE в сыворотке крови (Т и В недостаточность, связанная с появлением аномального одноименного белка, который захватывает глютатион-S-трансферазу, необходимую для синтеза Т и В).

2. Какие изменения в функционировании иммунной системы развиваются при данном заболевании? Причины этих изменений

См 1 ответ

3. Причины тромбоцитопении и тромбоцитопатии при данном заболевании?

Глютатион-S-трансфераза участвует в синтезе тромбоксана и других эйказаноидов. Так как при синдроме Вискотта-Олдрича этот фермент будет связан с аномальным белком, синтез эйказаноидов будет нарушен. Отсюда и выходит наличие тромбоцитопении у таких пациентов.

4. Причины снижения Ig?

См 1 ответ

5. Приобретенный иммунитет. Механизмы иммунного ответа. Врожденные иммунодефициты. Механизмы. Клинические примеры.

 

Задание 2

Из анамнеза больного Т.М. следует, что болезнь развивалась медленно, постепенно нарастала слабость, общая утомляемость, стали появляться простудные заболевания, на коже появились геморрагические высыпания, носовые кровотечения.

Лабораторные данные: Hb=50 г/л, эритроциты=1,8*1012/л, цветовой показатель=1, ретикулоциты 1%, в мазке макроциты, лейкоциты=1,5*1012/л, тромбоциты=30*1012/л, СОЭ=40 мм/ч, лейкоцитарная формула: НФ=10, БФ=0, ЭФ=5, моноциты=5, Лимфоциты=80.Содержание ЭП и F в крови резко увеличено.

Костный мозг: количество миелокариоцитов снижено, преобладают лимфоидные элементы и жировая ткань.

1. Современные представления о гемопоэзе и его регуляции. Основные механизмы развития анемий, гематологические показатели.

У больного имеет место быть апластическая анемия.Согласно современной схеме кроветворения все клетки крови подразделяет на 3 большие отдела-стволовые кроветворные,промежуточные и зрелые.В пределах этих 3 классов все клетки доп. Разделены на 6 классов

Ø Полипотентные стволовые кроветворные клетки

Ø Полиолигопотентные коммитированные клетки-предшественницы

Ø Моноолигопотентные коммитированные клетки-предшественницы

Ø Бласты

Ø Созревающие клетки

Ø Зрелые клетки

Гемопоэзиндуцирующее микроокружение-ГИМ имеет решающее значение в регуляции кроветворения. Компоненты ГИМ –отдельные субпопуляции Т-лимфоцитов и макрофагов, фибробласты, резидентные макрофаги, адипоциты, эндотелиоциты и нервные волокна.

Элементы ГИМ осуществляют контроль за процессами кроветворения как через продуцируемые цитокины, так и благодаря непосредственным контактам с гемопоэтическими клетками

1. 1.Раннедействующие гемопоэтины-IL-3,SCF,IL-1,IL-6,IL-11,РИЗ-лиганд и ГМ-КСФ

2. 2.Познедействующие гемопоэтины-IL-5,ЭПО,Г-КСФ,М-КСФ,Ме-КСФ,коллаген-1,3 и 4,фибронектин, тромбопоэтин.

Механизм развития апластических анемий.До конца неизвестен.Считается,что при апластических анемиях имеет место дефицит частично детерминированныхКОЕ-ГЭММ в результате их некроза или апотоза при действии повреждающих факторов,потери способности к пролиферации gfnjkju патологии ГИМ,образования аутоантител.

2. Объясните нарастающую слабость и общую утомляемость

Недостаток количества эритроцитов

3. К каким последствиям может привести прогрессирующая лейкопения?

Лейкопения приводит к повышенной склонности к инфекционным заболеваниям.

4. Какие клинические проявления вызывают уменьшение числа тромбоцитов в крови?

Уменьшение количества тромбоцитов указывает на кожные геморрагические высыпания и носовые кровотечения.

5. О чем свидетельствует уменьшение количества миелокариоцитов в костном мозге?

Это указывает на нарушение гранулоцитопоэза, который обрывается на стадии промиелоцитов.

Задание 3

Моделирование тромбоза на брыжейке лягушки

Тромбоз – прижизненное образование на внутренней поверхности стенок сосудов сгустка крови, образованного в результате коагуляции. Бывает белый (нити фибрина и лейкоциты), красный (нити фибрина и эритроциты) и смешанный, а также пристеночный, обтурирующий и флотирующий (на ножке).

Причинами возникновения тромбоза могут быть:

· Изменения в сосудистой стенке (атеросклероз, аневризма, варикозное расширение вен, гемангиома),

· Повышенная активность свертывающей системы крови (много тромбоцитов и плазменных прокоагулянтов),

· Снижение активности противосвертывающей системы крови (гепарин, антитромбин 3, фибринолитическая система),

· Повышение вязкости крови (сгущение при дегидратации, увеличение концентрации белка).

Задание 4

Нарушение на ЭКГ. Заключение

Синусовая тахикардия, так как ЧСС = ударов в минуту

QRS предшествует нормальный «+» P – синусовый ритм

Интервал R-R укорочен до 18 мм=0,34 с.