Пируватдегидрогеназная реакцияРеакция катализируется мультиферментным пируватдегидрогеназным комплексом, в котором участвуют 5 коферментов (ФАД, ТПФ, липоевая кислота, НАД, КоАSH) и 3 фермента. Условия протекания реакции ПВК диффундирует в матрикс митохондрий, реакция протекает в матриксе митохондрий, реакция необратима, требуется кислород, образуются 2 НАДН+Н, которые дают 6АТФ. При избытке углеводов у ребёнка возникает недостаточность тиамина, в крови накапливается ПВК (продукт неполного окисления углеводов). III этап - Цикл Кребса идёт в митохондриях, требует присутствия кислорода, из 1 молекулы ацетил-КоА – 12АТФ из 2 молекул ацетил-КоА = 2*12 АТФ=24 АТФ. При аэробном распаде глюкозы: этап – 8 АТФ, этап – 6 АТФ, этап –24 АТФ. Итого: 38 АТФ на 1 моль глюкозы.
3) В моче больного обнаружено увеличение уробилина. Чем это может быть обусловлено? Какие биохимические исследования нужно провести, чтобы уточнить причину появления билирубина в моче? кровь на свободн билирубин
Билет 37. 1) Биосинтез белка. Активация аминокислот, трансляция. Ингибиторы синтеза белка. Влияние облучения на синтез белка. Активация аминокислоты Требуется:•аминокислота,•т-РНК,АТФ,•ионы магния,•кодазы.Трансляция – синтез белка на матрице РНК. •ДНК –код АТГ,•и-РНК –кодон УАУ,•т –РНК –антикодон АУГ.
Этапы трансляции •инициация,•элонгация,•терминация. Инициация Инициирующий кодон –АУГ. •Рост цепей идёт с N-конца. •Синтез начинается с N-формилметионина. Необходимые компоненты: •рибосомы,•инициирующий кодон,•инициаторная аминоацил-тРНК,•факторы инициации (IF1, IF2, IF3),•ГТФ, •ионы магния.
•Процесс формилирования предотвращает участие аминогруппы АМК в образовании пептидной связи и обеспечивает синтез белка в направлении от аминогруппы к карбоксильной. •IF3первым связывается с малой субъединицей рибосомы. •IF3обеспечивает узнавание участка на м-РНК, куда присоединяется формилметионин-тРНК. •IF1 способствует связыванию формилметионин-тРНК с малой субъединицей рибосомы и присоединению к ней м-РНК. •IF2 способствует объединению большой и малой субчастиц. Элонгация трансляции Необходимо: •т-РНК,•АМК,•ГТФ,•ионы магния,•рибосомы,•факторы элонгации,•м-РНК
•Формилметионин-тРНК поступает сначала на А-центр, а потом на Р-центр. •Участок А получает другую АМК. Для этого необходим ГТФ. •Рибосома делает «шаг» по м-РНК на один кодон. •Формилметионин переходит на А-участок с Р-участка. На А-участке происходит синтез пептидной связи под влиянием пептидилтрансферазы. •Рибосома перемещается на один кодон. Дипептид вновь переносится на Р-участок под влиянием пептидилтрансферазы. •На А-участок поступает третья АМК. •При перебросе в участок А дипептида образуется трипептид.
Терминация Необходимы: •рибосомы, •факторы терминации (3), •м-РНК, •терминирующие кодоны УАГ, УАА, УГА. От рибосомы отделяется белок, т-РНК, м-РНК. м-РНК распадается до рибонуклеотидов.
Терминация трансляции
Синтез митохондриальных белков •2% клеточной ДНК находится в митохондриях. •Белки, синтезируемые в митохондриях, нерастворимы и участвуют в организации структуры митохондрий. Влияние облучения на синтез белков •Наиболее чувствительны ткани в состоянии митоза (костный мозг, эпителий кишечника). •Наиболее устойчивы -клетки ЦНС. •Если повреждаются соматические клетки, то они гибнут или укорачивается срок их жизни. •В половых клетках изменения передаются по наследству.
При облучении активируется СРО. В итоге: •гибель клетки,•мутации,•торможение деления.
Действие на репликацию •мутации типа делеции, •нарушается связь ДНК с гистоновыми и негистоновыми белками, •хромосомные абберации, •тормозится репарация ДНК.
Влияние облучения на транскрипцию. •подавление активности ферментов транскрипции, •нарушение процессинга РНК.
|
