ВАРИАБЕЛЬНЫЙ ОБЩИЙ ИММУНОДЕФИЦИТ

Вариабельный общий иммунодефицит (*240500) — иммунодефицит полифакторной этиологии; наблюдают в любом возрасте у лиц обоих полов; общее количество Ig обычно меньше 300 мг%, количество B-лимфоцитов часто в пределах нормы, отсутствуют плазматические клетки; клеточный иммунитет (Т-лимфоцитарный), как правило, не изменён; сопровождается частыми гнойными инфекциями, иногда развиваются аутоиммунные заболевания. Варианты: † С тяжёлой диареей (125890, ℜ): мальабсорбция жиров, витамина В₁₂, ксилозы † Семейная форма (ℜ): при дефиците IgG и IgA увеличено содержание IgM † С центромерной нестабильностью (*242860, хромосомы 1, 2, 9, 16; ρ): дефицит Т- и NK-клеток, уменьшенное содержание IgA, лицевой дисморфизм, постоянные инфекции, отставание в умственном развитии † Сцепленная с хромосомой X гипогаммаглобулинемия с недостаточностью СТГ (*307200), уменьшено количество Влимфоцитов, низкорослость, отсроченное наступление пубертатного возраста, высокая восприимчивость к инфекциям.

СИНДРОМ НЕЗЕЛОФА

Незелофа синдром (*242700, ρ, возможно и ℜ) — группа спорадических заболеваний, как правило, неизвестной этиологии, характеризующаяся повторными бактериальными, грибковыми, протозойными и вирусными инфекциями. Наблюдается гипоплазия вилочковой железы, угнетение клеточного (T-лимфоцитарного) и гуморального (B-лимфоцитарного) иммунитета, хотя содержание Ig может быть в пределах нормы. Синонимы: тимусная алимфоплазия незелофского типа, клеточный иммунодефицит с нарушенным синтезом Ig, аплазия тимуса.

СИНДРОМ ДИДЖОРДЖИ

См. статью «Синдром ДиДжорджи» в приложении «Справочник терминов на кампакт диске».

СИНДРОМ ЙОВА

При синдроме Йова (243700, ρ) наблюдается высокий уровень IgE, низкое содержание IgA, кожная гиперчувствительность к Аг Staphylococcus aureus и Candida albicans, эозинофилия, дефекты хемотаксиса лейкоцитов, постоянные стафилококковые инфекции кожи (холодные абсцессы, дерматиты), кандидоз кожи и слизистых оболочек, другие инфекции.

Примечание: Йов — библейский персонаж. В книге Йова (2:7) сказано «Сатана... поразил Йова язвами от стоп до макушки».

• Другие иммунодефициты: синдром Вискотта – Олдрича, атаксия-телеангиэктазия, хронический кандидоз кожи и слизистых оболочек, хронические гранулематозные заболевания, альбинизм, СПИД, агаммаглобулинемии.

ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

ОБЩАЯ ТАКТИКА

Лечение определяется типом иммунодефицита

• При тяжёлой патологии T-клеток показана трансплантация костного мозга

• При недостаточности IgG — внутривенное введение растворов, содержащих Ig

• Не следует вводить живые вакцины больным с иммунодефицитом и членам их семей. При клеточном иммунодефиците противопоказано переливание свежей крови и препаратов крови. Ig и плазму не следует вводить пациентам с избирательной недостаточностью IgA. При тромбоцитопении следует избегать внутримышечных инъекций (в связи с угрозой развития гематом). Перед хирургическими или стоматологическими вмешательствами обязательно назначение антибиотиков.

ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ

• Практически при всех формах необходимо назначение:

† Антибиотиков (для профилактики и немедленного лечения инфекций).

† Иммуностимуляторов (например, левамизола, аскорбиновой кислоты, для улучшения функции нейтрофилов).

• При гуморальных и комбинированных иммунодефицитах — заместительная терапия Ig.

• При недостаточности аденозиндезаминазы — заместительная терапия ферментом, конъюгированным с полиэтиленгликолем (Адаген). Проводится также генная терапия (корригированные Tлимфоциты пациента).

ОСЛОЖНЕНИЯ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

• Аутоагрессивные иммунные заболевания.

• Сывороточная болезнь при лечении γ-глобулином.

• Злокачественные новообразования (например, при гипогаммаглобулинемии может развиться тимома).

• Тяжёлые инфекции.

• Реакция «трансплантат против хозяина» (обычно в результате проведения гемотрансфузии у пациентов с тяжёлым комбинированным иммунодефицитом).