О ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА

Наиболее частыми формами являются атрезии пищевода, врожденные трахеоэзофагеапьные свищи, оронхоэзофагсалъпые свищи и врожденное укорочение пищевода

Типичные формы атрезии и врожденных свищей пищевода: 1) верхний отрезок пищевода заканчивается слепо, а дистальный отрезок сообщается с трахеей; 2) имеется дефект пищевода в среднем его отделе при полном за­крытии центрального и периферического отрезков; 3) центральный и пери­ферический отрезки пищевода разобщены и порознь сообщаются с трахе­ей (рис. 12).

Этот порок возникает вследствие нарушения развития пищевода и ды­хательной трубки. Пищевод образуется в результате соединения передней и средней кишок. В первые недели эмбриональной жизни дыхательная трубка сообщается с пищеводом и только к концу второго месяца происхо­дит их разъединение.

Остановка в развитии вызывает атрезию пищевода, слепые концы ко­торого могут сообщаться с дыхательными путями.

Рис. 12. Атрезия пищевода

Клинически этот дефект развития обнаруживается очень скоро. Как только ребенок начинает сосать, он срыгивает, покашливает и синеет после одного-двух глотков молока. Отмечается пенистое выделение из носа. Это сразу должно навести на мысль об атрезии пищевода.

ГЛАВА XIX. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

Врожденный «короткий пищевод» сочетается с пнтрагоракальпым рас­положением желудка. В этом случае нередко развиваются явления реф-люкс-эзофагпта, т.е. воспаление слизистой пищевода в связи с забрасыва­нием кислого желудочного содержимого в пищевод. Характерны жгучие боли, иррадиирующие в эпигастральную и загрудинную области, усилива­ющиеся в горизонтальном положении.

Врожденный пипоростсноз наблюдается у грудных детей на почве по­рока развития мышцы привратника желудка. Заболевание обычно проявля­ется на в горой-третьей неделе жизни. У ребенка после каждого кормления появляется рвота, она бывает обильной, рвотные массы выделяются силь­ной струей. Больной начинает быстро истощаться

Лечение хирургическое.

Врожденная непроходимость кишок может возникать в различных от­делах кишечника и зависит от ряда нарушений развития внутриутробного периода.

Встречаются три основные группы непроходимости: 1) атрезии и сте­нозы; 2) непроходимость на почве неправильностей поворота кишечника в его эмбриональном развитии; 3) мекониальная непроходимость.

Рис. 13. Полная (а) и множественная (б) атрезия тонкой кишки

Атрезия и стеноз кишок наблюдаются сравнительно редко, причем ат­резии чаще встречаются в тонком кишечнике, а стеноз - в двенадцатипер­стной кишке. Различают три формы jroro вида недоразвития кишечника (рис, 13): 1) полная атрезия, когда часть кишечника представляет собой фи­брозный тяж. Верхний слепой конец кишки, как только ребенок начинает

HI \B V \1\. HOP(> kll РЛЗВ1ПТ1Я

пнтпться, растягивается, иногда достигай больших размеров; 2) недораз­вито кишки происходит не на одном участке, а в нескольких - множест­венные л греши. В ном случае кишки имеют вид сиенсок, соединенных межд\ собой фиброзными тяжами различной длины; 3) полное отсутст­вие сегмента кишки При стенозе просвет кишки полностью закрыт пере­понкой Иногда в перепопке имеется точечное отверстие, через которое могут проходить газы и жидкое содержимое кишечника. При атрезии и стенозе со сплошной перепонкой непроходимость бывает полной. Высо­кая атрезня выявляется через несколько часов после рождения, низкая па второп-третип день. Признаки атрезии: рвота, запоры и нарастающее истощение.

Мскшшсвыи перитонит - при атрезии кишечника меконий, накаплива­ясь в приводящей кишке, растягивает последнюю и происходит перфора­ция ее в утробной жизни (7-8-и месяц). Меконий, выливаясь в брюшную полость, вызывает реактивный елнпчивый перитонит. Поскольку меконий в утрооный период жизни стерилен, то плод продолжает развиваться. По­сле рождения состояние ребенка быстро ухудшается, так как к непроходи­мости кишечника присоединяется интоксикация за счет уже инфицирован­ного мекония.

Мекониальная непроходимость развивается на почве закупорки про­света кишки меконием, который приобретает густую и вязкую консистен­цию. Причиной изменения состава мекония считают недостаточность сек­реторной деятельности поджелудочной железы и желез кишечника.

Во всех случаях стеноза и атрезии лечение только хирургическое.

Мегокодои (болезнь Фавалли-Гиршспруига) заключается в следую­щем: в стенке нижнею отдела сигмы и прямой кишки резко уменьшено число нервных клеток ауорбаховского сплетения, а в некоторых случаях •ти клетки отсутствую!. В связи с этим прямая кишка и нижний отдел сш-мы спастически сокращены п сужены. Элементы симпатического сплете­ния (мепсснеровское сплетение) развиты нормально. Расширение прокси­мального отдела толстого кишечника является вторичным вследствие по­стоянного сопротивления, которое оказывает каловым массам суженный спазмом нижний отдел кишки

Основные клинические симптомы: увеличение живота и упорные за­поры

Лечение - оперативное.

ГЛАВА XIX. ПОРОКИ РАЗИН ПГ1