Митохондрии – энергетические станции клетки

Митохондрии относятся к клеточным органеллам – мембранным структурам, находящимся в цитоплазме клеток. По размерам митохондрии близки к бактериям, и по своим уникальным свойствам считаются некоторыми учеными симбиотическими аэробными микроорганизмами, живущими в клетках. В пользу этого говорит тот факт, что митохондрии имеют собственный генетический аппарат, синтезирующий белки по схеме, характерной для бактерий.

В митохондриях происходит окисление углеводов, жирных кислот и аминокислот до CO2 и воды молекулярным кислородом. Таким образом, митохондрии являются «топками» по аэробному сжиганию энергетических субстратов с получением необходимой организму энергии.
Количество и расположение митохондрий
Митохондрии часто располагаются в клетке в непосредственной близости от структур, нуждающихся в АТФ, который является продуктом их деятельности, или же вблизи источников клеточного «топлива», в котором они сами нуждаются. В некоторых клетках, например, в клетках печени, митохондрии могут свободно перемещаться в цитоплазме, тогда как в других, например, в мышечных клетках, их положение более или менее фиксировано. В активно работающих мышечных клетках митохондрии располагаются правильными рядами вдоль миофибрилл. Благодаря этому образующиеся в митохондриях молекулам АТФ приходится диффундировать на очень короткие расстояния для того, чтобы достичь сократительных элементов миофибрилл. Нередко митохондрии располагаются также возле находящихся в цитоплазме жировых капелек, используемых в процессах окисления в качестве «топлива».

В клетке печени (гепатоците) насчитывается около 800 митохондрий, имеющих форму глобул диаметром около 1 мкм. Митохондрии занимают около 20–22 % общего объема гепатоцита.

Число митохондрий в клетках увеличивается при спортивных тренировках, так как их количество влияет на физическую работоспособность.
Структура митохондрий
Размеры и форма митохондрий весьма разнообразны, но все они имеют две мембраны – гладкую внешнюю и внутреннюю, имеющую множество перегибов и складок (крист), выступающих в сторону матрикса (внутреннее пространство митохондрий). Мембраны образуют пространственную структуру, в которой расположено множество различных ферментов, индивидуально локализованных на наружной мембране, внутренней мембране, в межмембранном пространстве, в матриксе. Смысл крист – увеличение площади поверхности внутренней мембраны, на которой располагаются ферменты, участвующие в дыхательных процессах. Матрикс состоит примерно на 50 % из белка; это студнеобразная масса с очень тонкой структурой.

Мембраны значительно различаются проницаемостью. Наружная мембрана проницаема для большинства растворенных низкомолекулярных соединений; внутренняя мембрана проницаема только для воды, небольших нейтральных молекул, таких, например, как мочевина и глицерин, а также для короткоцепочечных жирных кислот. Благодаря этой специфической особенности внутренней мембраны в матриксе имеется пул ряда ферментов цикла лимонной кислоты и ферментов бета-окисления жирных кислот, физически и функционально отделенных от цитоплазматического пула.

Работа митохондрии требует переноса через внутреннюю мембрану ряда специфических метаболитов, для чего существует несколько транспортных систем. В частности, длинноцепочечные жирные кислоты транспортируются внутрь митохондрий с помощью «карнитинового челнока».

Ацетил-L-карнитин

Ацетил-L-карнитин (АЛК) является производным L-карнитина и широко встречается не только в мышечных клетках, но и в клетках центральной нервной системы, где играет важную роль как источник ацетильных групп для синтеза ацетилхолина – важного нейромедиатора, передатчика нервного импульса и стимулянта ЦНС, – а также в энергообеспечении клеток ЦНС. В отличие от L-карнитина АЛК может проникать через гематоэнцефалический барьер (кровяной барьер мозга), поэтому его выпуск в качестве отдельного продукта оправдан и может служить для стимуляции деятельности мозга.

АЛК способствует продлению жизни нервных клеток, улучшает их функционирование. Прием АЛК особенно важен в среднем и пожилом возрасте. В частности, исследования показали, что АЛК тормозит развитие болезни Альцгеймера, улучшает память, предупреждает возникновение депрессии у пожилых людей.

Также установлено, что АЛК поддерживает работу сердца и влияет на спермогенез, повышая репродуктивную функцию у мужчин

Пищевые источники L-карнитина

Основное количество L-карнитина поступает к нам вместе с пищей, – в основном, с пищей животного происхождения (молоко, мясо). Фрукты и овощи содержат очень мало карнитина, поэтому вегетарианская диета может привести к слабости и снижению выносливости при физической нагрузке.

Содержание L-карнитина в необработанной пище животного происхождения (мг на 100 г)
ягнятина 190
оленина 150–160
говядина 143
свинина 25
мясо домашней птицы 13
рыба 3–10


Содержание L-карнитина в необработанной пище растительного происхождения (мг на 100 г)
Грибы 2,6
морковь 0,4
хлеб 0,4
рис 0,3
бананы 0,1
помидоры 0,1

L-карнитин против D-карнитина

L-карнитин, как и многие другие биомолекулы, существует в двух вариантах, имеющих одинаковый химический состав, но различную пространственную конформацию, – L-карнитин (левая форма) и D-карнитин (правая форма). Два стереоизомера карнитина являются зеркальным отражением друг друга, и это различие приводит к их абсолютно различной ценности для организма человека.

В природных источниках обнаружен L-карнитин, и только он играет биологически активную роль. D-карнитин нарушает биосинтез L-карнитина в печени и вызывает его недостаточность. До начала 1980-х годов на рынке предлагался так называе мый рацемический D-,L-карнитин. Рацемат – это смесь обеих изомерных форм вещества, получаемого химическим путем. Существующие методы очистки рацемата карнитина позволяют снизить содержание D-карнитина до нескольких процентов, но только биотехнология компании Lonza (использование культур микроорганизмов для выработки чистого L-карнитина) позволяет получать идеальный продукт, полностью соответствующий человеческой природе.

С возникновением альтернативы и по причине возможного отрицательного влияния D-карнитина на организм человека американский Департамент пищевых продуктов и лекарственных средств (FDA) запретил в 1984 г. распространение в США D-карнитина и D-,L-карнитина. В настоящее время в мире используется преимущественно L-карнитин компании Lonza, а также химически синтезированный L-карнитин испанской фирмы Tau-Sigma.
Абсолютно чистый L-карнитин
Компания Lonza благодаря своему патентованному уникальному методу стереоспецифического синтеза биологически чистого L-карнитина является в настоящее время единственным в мире производителем, который может гарантировать 100%-отсутствие нежелательной D-формы в конечном продукте.

Lonza выпускает чистый карнитин под названием L-Carnitine Cristalline (порошок), устойчивые к влаге соли карнитина L-Carnitine L-Tartrate (порошок) и L-Carnitine Magnesium Citrate (гранулы), а также физиологически активный метаболит L-карнитина Acetyl-L-Carnitine (порошок). Продукты Lonza сертифицированы ведущими мировыми организациями по контролю за качеством и являются кошерными продуктами.