Микроцефалия.
Микроцефалия как отдельная форма олигофрении была опи-
сана в XIX веке (И. П. Мержеевский, 1871; Д. С. Зернов,
1879; С. С. Корсаков, 1894 и др.). Это заболевание является
гетерогенным. Различают истинную (на-
следственную) и вторичную (экзогенную, церебропатиче-
скую) формы микроцефалии. Микроцефалия может возни-
кать при облучении плода рентгеновскими лучами (G. Рlum-
mer). Среди умственно отсталых детей микроцефалия
составляет около 10% (М. П. Князева, Е. К. Раимова).
Наследственная форма микроцефалии гене-
тически неоднородна и может наследоваться по доминантно-
му, аутосомно-рецессивному и сцепленному с полом типу
(G. Koch, Р. Paine).
Психическое недоразвитие обычно имеет равномерный ха-
рактер и достигает глубоких степеней (имбецильности и
идиотии).
Вторичная (церебропатическая) форма
микроцефалии встречается значительно чаще. Причиной ее -
возникновения могут быть внутриутробно перенесенные ин-
фекции, воздействие на эмбрион и плод токсических вредностей, тяжелая родовая травма и другие экзогенные факторы.
Клинические проявления при вторичной микроцефалии име-
ют ряд особенностей. При нерезком уменьшении размеров
черепа деформации его могут носить более грубый характер.
Отмечается более глубокое психическое недоразвитие, кото-
рое нередко сочетается с судорожными припадками и други-
ми дополнительными, в том числе с очаговыми неврологиче-
скими, симптомами. Эти больные могут отста-
вать в росте и весе, иметь диспропорциональне телосложение
(М. П. Князева).
Гипотиреоидные формы олигофрении (кретинизм).
Гипотиреозы являются наиболее распространенными эндо-
кринными расстройствами, при которых обнаруживается пси-
хическое недоразвитие. Этиологические факторы гипотиреозов
многообразны. Принято выделять наследственные (семейные
и спорадические) формы заболевания, наследующиеся по ре-
цессивному типу, а также экзогенные, причиной которых яв-
ляются различные внешние вредности, воздействующие во
внутриутробном или раннем постнатальном периодах: дефи-
цит йода, заболевания гипофиза, щитовидной железы, ауто-
иммунные процессы, различные инфекции, интоксикации
и др. У девочек заболевание отмечается значительно чаще
(Н. А. Шерешевский, Д. Д. Соколов, Ч. В. Stan
bury, L. Wilkins).
В основе патогенеза гипотиреоза лежит нарушение син-
теза и недостаточное поступление в организм гормонов щи-
товидной железы, что клинически проявляется в развитии зо-
ба, отставании физического и психического развития, нару-
шении формировании скелета и других органов. Щитовидная
железа уменьшена в размерах или увеличена вследствие ги-
перкомпенсаторной гипертрофии.
Клинические проявления различных форм гипотиреоза сходны. Больные с раннего возраста отстают в физическом
развитии. Характерны малый рост, диспропорциональность
телосложения: коренастое туловище, короткая толстая шея,
короткие конечности, широкие кисти и стопы. Отмечаются
многообразные дисплазии строения: череп увеличен, брахи-
цефальной формы, лоб низкий, переносье запавшее, гипер-
телоризм, деформация ушных раковин,. утолщение губ, уве-
личение языка, задержка развития зубов.
В неврологическом статусе при гипотиреозах чаще вы-
является общая мышечная гипотония и вегетативная дисто-
ния.
Психическое недоразвитие при гипотиреозах достигает
различной степени — от легкой дебильности до идиотии
(Г. Е. Сухарева). Особенностью психического недораз-
вития является наличие психоэндокринного синдрома (
Е. Вleuler). У больных отмечаются снижение влечений,
замедленность психических процессов, слабость побуждений,
двигательная заторможенность, бедность мимики, монотон-
ность речи, расстройства настроения.
Диагностика заболевания и дифференциация различных
форм гипотиреоза основывается на клинических признаках
и результатах функциональных проб с радиоактивным йодом:
определение йода, связанного с белком, йода, экстрагируемо-
го бутанолом, йодтирозина в крови и моче (Л. О. Бадалян
и др.). В ряде случаев применение тиреоидина пред-
упреждает развитие тяжелых дефектов психического и фи-
зического развития.
