Нарушения Гемостаза

 

№ 27

Больная А., 17 лет, страдает профузными менструальными кровотечениями. С раннего детства отмечается склонность к образованию синяков при самых незначительных травмах, носовые кровотечения. На месте внутримышечных инъекций возникали гематомы. В 8 лет после падения образовалась большая гематома в области спины. Дед по отцовской линии страдал кровоточивостью, умер в 40 лет от желудочного кровотечения.
У отца больной А. также часто бывают носовые кровотечения.

Результаты исследования системы гемостаза:

манжеточная проба — 12–15 петехий;

содержание тромбоцитов в крови — 160´10⁹/л;

тест на адгезивность тромбоцитов к стеклу составил 8 %;

снижена индуцированная ристоцетином агрегация тромбоцитов;

время кровотечения (ВК) — 22 мин;

активированное парциальное тромбопластиновое время (АПТВ) — 108 сек.;

протромбиновое время (ПВ) — 13 сек.;

концентрация фактора Виллебранда и его активность снижены.

Вопросы:

Используя данные анамнеза больной А., объективного обследования, укажите тип кровоточивости.

Дайте оценку показателей, отражающих сосудисто-тромбоцитар-ный гемостаз.

Дайте оценку показателей, отражающих коагуляционный гемостаз.

Определите этиопатогенез данного заболевания.

Каким заболеванием страдает больная А.? Обоснуйте свой ответ.

 

№ 28

Больная С., 32 лет, страдающая системной красной волчанкой, обратилась с жалобами на появление на коже туловища и конечностей кровоподтеков, частые носовые, десневые и маточные кровотечения. Объективно: на коже туловища и конечностей отмечается петехиально-пур-пурная сыпь; селезенка немного увеличена. При исследовании крови выявлено: эритроциты — 3,0´10¹²/л, Hb — 100 г/л, нейтропения, эозинофилия, содержание тромбоцитов — 30´10⁹/л; уровень IgG повышен. Период полужизни тромбоцитов — 18 ч. АПТВ (активированное парциальное тромбопластиновое время) — 30 сек., ПВ (протромбиновое время) -
14 сек., ВК (время кровотечения) - 22 мин.

Вопросы:

Назовите вид нарушения гемостаза у больной С.

К какой классификационной группе нарушений гемостаза его можно отнести?

Какой механизм гемостаза нарушен у больной С.? Назовите причину, патогенетические факторы, клинические синдромы, сопровождающие данную форму патологии гемостаза. Обоснуйте свой ответ, учитывая данные лабораторной диагностики.

Назовите принципы лечения данного нарушения гемостаза.

 

№ 29

Родители обратились к врачу по поводу частых носовых и десневых кровотечений, а также периодических кровоизлияний в кожу у ребенка.

Объективно: на коже туловища и конечностей — петехиальные высыпания, синячки. При выяснении семейного анамнеза оказалось, что
в семьях обоих родителей наблюдались случаи подобной кровоточивости.

Содержание тромбоцитов в крови — 180´10⁹/л. Адгезивность тромбоцитов составила 45 %. Исследование агрегации тромбоцитов при
добавлении индуктора агрегации ристоцетина выявило отсутствие характерной двухволновой кривой. АПТВ — 36 сек., ПВ — 12,5 сек., ВК —
25 мин.

Вопросы:

Назовите вид нарушения гемостаза у ребенка.

Какой механизм гемостаза нарушен? Обоснуйте свой ответ,
используя анамнез, данные объективного обследования и лабораторной диагностики.

Охарактеризуйте показатели, отражающие функцию тромбоцитов у данного больного.

Назовите причину и патогенетические звенья данной патологии гемостаза.

 

№ 30

К врачу обратились родители 10-летнего мальчика. С 6-летнего возраста у ребенка стали замечать появление в области крыльев носа, слизистой оболочки полости рта, волосистой части головы, неправильной формы пятнышки, кровоточащие при незначительных механических воздействиях. Также у ребенка спонтанно периодически возникали упорные, трудно останавливающиеся, рецидивирующие носовые кровотечения. При простудах, на фоне приема жаропонижающих препаратов, отмечались рвота цвета «кофейной гущи» с примесью крови и дегтеобразный стул. При эндоскопическом исследовании слизистой оболочки желудка
и 12-перстной кишки обнаружено множество ярко-красных пятнышек
неправильной формы.

Отец ребенка страдает носовой кровоточивостью, на волосистой
части головы у него обнаруживаются элементы, имеющие форму сосудистых пучков.

При исследовании крови ребенка выявлена гипохромная анемия,
ретикулоцитоз, тромбоцитоз. Исследование гемостаза выявляет некоторую гиперкоагуляцию. ВК — 22 мин.

Вопросы:

Какое заболевание выявлено у 7-летнего мальчика? К какой группе нарушений гемостаза его относят?

Какова причина развития данного заболевания?

Объясните его патогенез.

Объясните причины возникновения такого рода гематологических нарушений у данного больного?

Каковы принципы терапии данного заболевания?

 

№ 31

У ребенка 5 лет после перенесенной вирусной инфекции появились боли в коленных суставах, затем — симметричная папулезно-геморраги-ческая сыпь на нижних конечностях, температура повысилась до 38 °С. Спустя несколько дней ребенок стал жаловаться на схваткообразные боли в животе, учащение стула, кровавую рвоту. Кровь обнаружилась и в кале.

При исследовании крови выявлены: лейкоцитоз, нормохромная анемия, ретикулоцитоз, увеличение СОЭ. Содержание тромбоцитов в крови повышено. Лабораторная диагностика позволила выявить повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), гиперфибриногенемию, снижение содержания АТ III (антитромбина III). ВК — 15 мин.

Вопросы:

К какой группе нарушений гемостаза его можно отнести?

Как называется данная нозологическая форма?

Назовите этиологические факторы и патогенетические механизмы его развития.

Какие синдромы выявляются у больного?

Охарактеризуйте приведенные данные лабораторной диагностики.

Перечислите принципы терапии при данном заболевании.

 

№ 32

Больной В., 9 лет, страдает кровоточивостью с раннего детства: в грудном возрасте после падения образовалась обширная гематома в области спины, наблюдались носовые кровотечения, кровоизлияния в области ягодиц. В 3-летнем возрасте было обильное и длительное кровотечение из места прикуса языка, из-за чего был госпитализирован, получил соответствующее лечение. С 4-х лет наблюдались повторные, болезненные кровоизлияния в голеностопные и коленные суставы. Суставы отечны, деформированы. Данные лабораторной диагностики: АПТВ составило 120 сек., ПВ — 13,5 сек., ВК — 8,5 мин.

Вопросы:

О какой группе нарушений гемостаза можно думать при наличии такой клинической картины? Какие исследования еще требуется провести для точной постановки диагноза?

Дайте характеристику приведенным данным лабораторной диагностики. О нарушении какого механизма гемостаза они свидетельствуют?

Назовите принципы лечения данной патологии гемостаза.

№ 33

У больного И., 3-х лет, поднялась температура до 39 ^оС, появился кровавый понос. Спустя сутки развилась олигурия с протеинурией, азотемия, петехиальные внутрикожные кровоизлияния. Появилась кровавая рвота, носовые кровотечения. Исследование кала позволило установить наличие Shigella dysenteriae.

В крови: эритроциты — 2´10¹²/л, Hb — 30 г/л, СОЭ — 15 мм в час, ретикулоциты — 2%, L — 1,8´10⁹/л, тромбоциты — 23´10⁹/л. ВК —
13 мин, АПТВ — 38 с, ПВ — 14 с.

Вопросы:

Назовите вид нарушений гемостаза.

Какой механизм гемостаза нарушен? Обоснуйте свой ответ,
используя данные анамнеза и лабораторной диагностики.

Охарактеризуйте причины возникновения патологии, звенья ее патогенеза.

Какие лечебные мероприятия будут эффективны при данном нарушении гемостаза?

№ 34

Больная Е., 27 лет, поступила в клинику в связи с ознобами, лихорадкой до 40 °С, жалобами на кровянистые выделения из матки, синяками
на месте инъекций, обильные носовые и десневые кровотечения. Врачи заподозрили криминальный аборт, что в дальнейшем было подтверждено гинекологическим обследованием, и, как следствие, сепсис.

При исследовании крови выявлены: анемия, лейкоцитоз, гиперрегенеративный сдвиг лейкоцитарной формулы влево, токсическая зернистость лейкоцитов, тромбоциты — 21´10⁹/л, СОЭ — 45 мм в час, гипербилирубинемия. Из крови и полости матки при бактериологическом
исследовании высеян St. aureus.

К концу первых суток пребывания в стационаре у больной развилась острая почечная недостаточность (олиго-анурия, азотемия, отеки), отмечалась обильная кровянистая рвота.

Данные лабораторной диагностики: АПТВ — 115 с, содержание ФV, ФVIII, фибриногена, АТIII (антитромбина III) снижено, количество продуктов деградации фибрина повышено.

Вопросы:

Какой вид нарушений гемостаза развился у больной Е. на фоне криминального аборта?

Какое звено патогенеза является ведущим в развитии данной
патологии?

Какие синдромы выявляются у больной Е.?

Дайте подробное объяснение имеющим место изменениям лабораторных показателей.

Назовите принципы лечения данного нарушения гемостаза.