РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ. 1. Понятие о ревматических болезнях

ОСНОВНЫЕ УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ

 

1. Понятие о ревматических болезнях. Заболевания, входящие в группу ревматических болезней.

2. Этиопатогенез ревматизма.

3. Характер дезорганизации соединительной ткани при ревматизме.

4. Клинико-анатомические формы ревматизма.

5. Особенности поражения сердца при кардиоваскулярной форме ревматизма.

6. Разновидности ревматического клапанного эндокардита, его исходы и осложнения.

7. Понятие о пороках сердца. Причины приобретенных пороков сердца. Понятие о компенсированных и декомпенсированных пороках, их морфологическая характеристика.

8. Ревматическая гранулема, стадии развития, морфологическое строение.

9. Виды ревматических миокардитов, их морфологическая характеристика.

10. Изменения суставов при полиартритической форме ревматизма.

11. Причины смерти больных ревматизмом.

12. Морфологические изменения при ревматоидном артрите.

13. Системная красная волчанка. Основные патоморфологические изменения органов и тканей.

14. Болезнь Бехтерева. Этиопатогенез. Морфологические изменения в организме.

15. Системная склеродермия. Этиопатогенез. Патологическая анатомия. Осложнения.

16. Узелковый периартериит. Этиопатогенез. Основные морфологические изменения сосудов, изменения органов. Осложнения. Исходы.

17. Дерматомиозит. Этиопатогенез. Клинико-морфологические формы. Патологоанатомические изменения.

18. Синдром Шегрена. Этиопатогенез. Клинико-морфологические проявления.

 

В понятие «ревматические болезни» включены разнообразные по происхождению заболевания преимущественно системного, реже – локального характера, протекающие со стойким или преходящим суставным синдромом.

Теоретическим обоснованием объединения этих многочисленных болезней в одну группу явилось то обстоятельство, что их основу составляет преимущественное поражение соединительной ткани, как плотной, к которой относят дерму, сухожильно-связочный аппарат, хрящевую, костную ткань, так и ее специальных типов (синовиальные и серозные оболочки, базальные мембраны сосудов и эпителия и др.).

Ревматические болезни являются древнейшей патологией человека, однако только в XVIII-XIX вв. из обобщенного понятия «ревматизм» (термин предложен Галеном) стали выделять ревматическую лихорадку (ревматизм Сокольского-Буйо), болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит) и др. В настоящее время в эту группуболезней входят:

ревматизм;

ревматоидный артрит (РА);

системная красная волчанка (СКВ);

системная склеродермия (ССД);

узелковый периартериит и другие системные васкулиты;

дерматомиозит;

болезнь (синдром) Шегрена;

болезнь Бехтерева.

Для ревматических болезней характерно:

1. Наличие хронического очага инфекции (вирусной, микоплазменной; стрептококковой и др.).

2. Нарушения иммунного гомеостаза, представленные реакциями ГНТ с развитием экссудативно-некротических проявлений и ГЗТ с образованием клеточных инфильтратов, диффузных или очаговых (гранулематозных).

3. Генерализованные васкулиты, возникающие в сосудах МЦР. Капилляриты, венулиты и артериолиты могут быть деструктивными (проявление реакции ГНТ) и деструктивно-пролиферативными.

4. Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, представленная мукоидным набуханием, фибриноидными изменениями, клеточными реакциями и склерозом.

5. Хроническое волнообразное течение с чередованием периодов обострений и ремиссии.

 

РЕВМАТИЗМ (болезнь Сокольского-Буйо)

Ревматизм – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией (бета-гемолитическим стрептококком группы А) у предрасположенных лиц, главным образом детей и подростков (7-15 лет). При эпидемии стрептококковых ангин ревматизмом заболевает 1-3%, то есть только при наличии определенной предрасположенности, сцепленной с Х-хромосомой.

Rheuma – от лат. теку (Гален) – вследствие летучести поражения суставов. Ревматизм долгое время (до конца 18 в.) рассматривался как чисто суставное поражение. Первым предположил наличие поражения сердца английский врач Питкерн, затем Сокольский и Буйо первыми описали ревматический вальвулит, Полунин – миокардиты, Ромберг – гранулемы и поражение коронарных сосудов, Ашофф – повторно открыл гранулемы, считая их результатом внедрения какого-то инфекта, Талалаев, изучая процесс в динамике доказал, что вначале развивается дезорганизация соединительной ткани, а затем формируется гранулема. Большое значение имели работы школы А.И.Струкова.

Особенности воздействия этиологического фактора – бета-гемолитического стрептококка группы А заключаются в том, что он выделяет ряд токсинов и ферментов, которые могут повреждать ткани организма:

1) гиалуронидазу – повышение сосудисто-тканевой проницаемости, проникновение стрептококка

2) стрептолизин S – повреждение соединительной ткани сосудов;

3) стрептолизин О – повреждение соединительной ткани сердца;

4) С-полисахарид – обладает перекрестной антигенностью по отношению к соединительной ткани сердца и ретикулоэпителию тимуса;

5) М-протеин – обладает повреждающим действием на кардиомиоциты, вплоть до некроза.

Несмотря на то, что нейтрофильные полиморфноядерные лейкоциты обладают повышенной тропностью к стрептококку, фагоцитоз в них незавершенный, это обусловливает длительную персистенцию антигена в организме и ведет к истощению иммунной системы. В последней возникают поломки, тем более, что процесс сопровождается повреждением тимического ретикулоэпителия, приводящим к развитию Т-хелперной недостаточности. Вследствие этого продукция антител против антигена стрептококка недостаточна. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) вызывают повреждение МЦР с развитием стадийных реакций. ЦИК индуцируют реакции гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ), а из поврежденных тканей формируются аутоантигены с развитием реакций гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ).

Органная морфология ревматизма.