Правильная диагностика

Синдром и болезнь Иценко-Кушинга очень редкие и серьезные нарушения. Больные, имеющие симптомы заболевания, не обязательно больны именно вышеупомянутой патологией. Именно поэтому, очень важно различать синдром Иценко-Кушинга и остальные похожие заболевания.

Важно подлечить все остальные нарушения и заболевания в организме человека перед тем, как поставить диагноз синдрома Иценко-Кушинга.

Врач общей практики или семейный доктор проводит начальное обследование. Более детальный осмотр и диагностика проводится эндокринологом (врач, занимающийся гормональными нарушениями). Диагноз основывается на истории заболевания, внешнем осмотре, лабораторных тестах и инструментальных исследованиях.

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ болезниИценко — Кушинга

 

Основными клиническими признаками являются центральное (туловищное) ожирение, розово-пурпурные стрии, акне и нечистота кожных покровов, экхимозы, избыточное оволосение, гирсутизм, артериальная гипертензия, полиурия, нарушения менструального цикла, мышечная слабость, особенно выраженная в проксимальных мышцах конечностей, изменения психики, остеопороз и даже патологические переломы ребер, позвоночника и реже — конечностей. У детей и подростков болезнь Иценко— Кушинга наряду с вышеперечисленными признаками сопровождается задержкой роста. В большинстве случаев заболевание начинается с ожирения, причем происходит характерное перераспределение подкожного жирового слоя: в основном наблюдается отложение жира в области плечевого пояса, живота, надключичных пространств, лица, молочных желез и спины (области VII шейного позвонка — так называемый климактерический горбик, или буйволовый тип). Лицо становится лунообразным, круглым, щеки — красными. Все это создает характерный вид лица — так называемый

матронизм. Ожирение, наблюдаемое почти у 95% больных, связано с гиперсекрецией кортизола, который способствует повышению аппетита, путем усиления глюконеогенеза увеличивает образование глюкозы, необходимой для синтеза жиров. Повышение секреции инсулина стимулирует липогенез. В то же время периферическая утилизация глюкозы при избытке кортизола уменьшается. Неясен механизм перераспределения подкожной жировой клетчатки, но большинство авторов считают, что этот процесс также обусловлен повышенным количеством кортикостероидов.
На коже живота, подмышечной области, плечевого пояса, бедер и ягодиц появляются своеобразные полосы — стрии различной окраски (от цианотичной до багрово-красной) длиной до 8 см и шириной до 2 см. Эти стрии отличаются от бледных или слегка розоватых полос растяжения, которые встречаются при ожирении, особенно у девушек, в период беременности или после родов и являются результатом растяжения кожи от избыточного отложения жира. При болезни Иценко—Кушинга появление стрий связано с нарушением белкового обмена (катаболизм белков), в результате чего кожа истончена и легко ранима, а различные ее повреждения и раны долго не заживают. Цвет стрий обусловлен сосудами, расположенными под, собственно, кожей. Наблюдаемая при этом заболевании полицитемия также оказывает влияние на цвет стрий. Кожа истончается вследствие атрофии эпидермиса и соединительной ткани.
Частое наличие гематом и экхимозов при незначительных травмах и даже без видимых травм является следствием истончения кожи и повышенной ломкости капилляров. Даже простая процедура — взятие крови из локтевой вены для лабораторных исследований — сопровождается значительными экхимозами. Любые раны медленно заживают, что, естественно, является источником послеоперационных осложнений. Часто встречается отек нижних конечностей, который является не следствием сердечной недостаточности, а результатом повышенной проницаемости капилляров. Изредка встречаются спонтанные разрывы (главным образом сухожилий).

Наряду с этим отмечается гиперпигментация кожных покровов особенно в местах трения кожи (шея, локти, живот). Считаете, что избыточное отложение меланина в коже является результатом повышенной секреции АКТГ и β-липотропина, а возможно, и β-МСГ.
Гиперпигментация при болезни Иценко—Кушинга не так резко выражена, как при болезни Аддисона и синдроме Нельсона. Это связано с тем, что при болезни Иценко—Кушинга аденома гипофиза не является абсолютно автономной и секреция АКТГ у этих больных угнетается избытком кортизола, секретируемого надпочечниками.
После адреналэктомии секреция АКТГ может увеличиваться значительно, приводя к развитию синдрома Нельсона в тех случаях, если проводится недостаточная заместительная терапия глюкокортикоидами или если доза экзогенных кортикостероидов достаточна для поддержания нормальной жизнедеятельности opганизма и обмена веществ, но недостаточна для ингибирования по принципу обратной связи избыточной секреции АКТГ (снижение чувствительности гипоталамических и гипофизарных центров к глюкокортикоидам). Синдром Нельсона развивается у 5—8% больных, подвергшихся адреналэктомии. Избыточная гиперпигментация характерна для синдрома Иценко—Кушинга, развитие которого связано с опухолями, способными секретировать большое количество АКТГ. Они носят название АКТГ-продуцирующих опухолей. К таким опухолям относятся: рак легкого (мелкоклеточный, бронхогенный карциноид), рак поджелудочной железы (панкреатическая кистоаденома, злокачественная опухоль островков, карциноид), медуллярный рак щитовидной железы, тимома (злокачественная опухоль, или карциноид тимуса), фео-хромоцитома, карциноид желудочно-кишечного тракта. Около 75% всех случаев АКТГ-эктопированного синдрома приходятся на мелкоклеточный рак легких, бронхогенный. панкреатический рак и карциноид вилочковой железы.

СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННЫХ ИСТОЧНИКОВ

 

1) Н.П. Бочков, В.А. Носонова «Справочник врача общей практики».

Под ред. Н.П. Палеева. М.: изд. «Экспопресс», 2002 г., т.1 928 с.

2) «Популярная медицинская энциклопедия». Гл. ред. Б.В. Петровский.

М.: «Советская энциклопедия», 1987г.,

3) В.М. Покровский, Г.Ф. Коротько, В.И. Кобрин и др.

«Физиология человека. Учебник в 2^х томах». Под ред.

В.М. Покровского и Г.Ф. Коротько. М.: «Медицина», 2000г.

4) http://www.ona-clinic.spb.ru

5) http://www.health.rin.ru

6) http://www.thyronet.rusmedserv.com

7) http://www.agat.aorta.ru

8) http://www.puti.dp.ua

9) http://www.nutrifarm.ru

10) http://www.hospital.playland.ru