Синдром Морриса

В длинном ряду исследований была отмечена исключительная деловитость, физическая и умственная энергия женщин с тестикулярной феминизацией (синдромом Морриса), наследственной нечувствительностью периферических тканей к маскулинизирующему действию мужского полового гормона, вырабатывающегося семенниками. В результате этой нечувствительности дородовое и послеродовое развитие организма, обладающего мужским набором хромосом (46/ХУ) и семенниками, идет в женском направлении. Развивается псевдогермафродит – высокая, статная, стройная, физически сильная женщина, у которой нет матки, влагалище очень мало, не менструирующая, не рожающая, но в остальном способная к сексуальной жизни и нормально влекомая к мужчинам.

В силу бесплодия псевдогермафродитов – носителей мутации – эта аномалия очень редка среди населения (порядка 1:200 000 среди женщин). Псевдогермафродитизм, взятый изолированно, мог бы порождать тягчайшие, инвалидизирующие психические травмы. Тем показательнее поразительная эмоциональная устойчивость этих больных, их жизнелюбие, многообразная активность, которая делает многих из носителей синдрома Морриса выдающимися личностями. Например, по физической силе, быстроте, ловкости они настолько превосходят физиологически нормальных девушек и женщин, что часто становятся спортсменками, показывающими замечательные результаты на женских соревнованиях. Именно поэтому обладательницы синдрома Морриса (легко опознаваемому по отсутствию полового хроматина в мазках слизистой рта) подлежат исключению из женских спортивных состязаний. При редкости синдрома среди населения он обнаруживается почти у каждой сотой из выдающихся спортсменок.

Ярко проявляется превосходство «страдающих» или, быть может, «одаренных» синдромом Морриса в интеллектуальной сфере. Оставили ли женщины с синдромом Морриса в истории след, подобный тому, какой оставили мужчины, носители синдрома Марфана? Гигантизм при Марфане бросался в глаза и прослеживался в потомстве, тогда как тестикулярная феминизация – аномалия очень интимная и больные потомства не оставляют.

Самый убедительный пример – Жанна д’Арк (1412–1431). По описаниям, она была высокоросла, крепко сложена, исключительно сильна и вынослива, но при этом была стройна и имела тонкую женственную талию. Ее лицо было очень красиво. Общее телосложение характеризовалось несколько мужскими пропорциями. Она отличалась большой любовью к физическим и военным упражнениям. Подобно многим девушкам с синдромом Морриса, она любила носить мужскую одежду. Но все эти факты имеют второстепенное значение перед тем обстоятельством, что у нее никогда не было менструаций (французский энциклопедический словарь «Larusse», 1967), что прямо и патогномонично позволяет через пять с половиной веков уверенно ставить диагноз тестикулярной феминизации этой физически исключительно полноценной девушке. Ее энергия, решительность, храбрость, ум, находчивость, героизм, последовательность, упорство и воля поразительны. Если есть в истории такой случай, когда одно-единственное лицо круто изменяет ход событий, то это именно появление Жанны д’Арк к концу уже проигранной Столетней войны. Неоспорима роль воздействия той социальной и общественной обстановки, которая еще в детстве возбудила в девушке «великую жалость к Франции», но разгадка ее неукротимой энергии и активности кроется все же в синдроме тестикулярной феминизации.

Как нам представляется, приведенные цифровые и фактические данные свидетельствуют не только о целесообразности изучения патографии великих ученых и других гениальных деятелей с целью раскрытия других, еще неизвестных механизмов гениальности; наши розыски указывают на то, что в подавляющем большинстве биографий вообще нет данных о том, чем именно в течение жизни болел данный великий деятель. А как оказывается, именно это может привести к разгадке внутренней причины его неустанной активности, и мы рассматриваем свое исследование только как этап для развития работ в направлении изучения биохимической генетики гениальности. Для этого прежде всего нужно создание новой области изучения, которую на первых порах можно было бы назвать исторической генетикой, потому что свои отправные идеи она должна черпать из естественно-научных и медицинских биографий исторических деятелей.