С нефролитиазом: цистинурия, глицинурия

 

По локализации поражения:

- с нарушением транспорта в проксимальных канальцах

- с нарушением транспорта в дистальных канальцах

- с общим поражением канальцевого аппарата почек

 

 

Почечная глюкозурия (почечный глюко-диабет):

Дефект в транспортных механизмах канальцев, обеспечивающих реабсорбцию глюкозы.

Аутосомно-доминантное наследование.

Тип А – реабсорбция снижена в подавляющем числе нефронов; тип Б – в одних снижена, в других повышена.

При тяжелых формах - глюкозурия, полиурия, жажда, чувство голода, слабость, дегидратация, задержка физического развития, ацетонурия.

При легких формах – развитие нормальное, прогноз благоприятный.

 

 

Фосфат-диабет (витамин Д-резистентный рахит):

Снижение реабсорбции канальцами фосфатов – гипофосфатемия.

Снижение реабсорбции кальция в кишечнике.

Резистентные к действию обычных доз витимина Д рахитоподобные изменения скелета.

Типы наследования: сцепленный с Х-хромосомой доминантный, аутосомно-доминантный,аутосомно-рецессивный с аминацидурией или без - протекает тяжело.

 

 

Болезнь де Тони-Дебрэ-Фанкони:

Комплексное нарушение функции проксимальных канальцев.

Аутосомно-рецессивный тип наследования.

Повреждение транспорта более 10 аминокислот, глюкозы, неорганических фосфатов и бикарбонатов. Снижение реабсорбции воды, натрия, калия.

 

 

Цистинурия:

Нарушение почечного и кишечного транспорта аминокислот – цистина, лизина, аргинина и орнитина.

Различают несколько вариантов цистинурии, отличающихся различной степенью нарушений всасывания аминокислот в кишечнике.

Тяжелые формы - с аутосомно-рецессивным типом наследования.

Пиелонефрит:

Неспецифическое инфекционное заболевание, при котором развивается воспаление почечной лоханки, чашечек и межуточной ткани почки.

По данным ВОЗ занимает второе место после инфекционных заболеваний верхних дыхательных путей у детей.

У девочек в 3 - 6 раз чаще, чем у мальчиков. У женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин.

 

 

Этиология и патогенез пиелонефрита:

Этиология: преобладает условно-патогенная микрофлора.

Кишечная палочка, протей, клебсиелла, энтерококк, стафилококкк, стрептококк, синегнойная палочка и др.

Пути инфицирования: уриногенный (восходящий)- 80%, гематогенный, лимфогенный.

 

 

Факторы, способствующие фиксации инфекции:

Уропатии врожденные или приобретенные

Дисплазии почек

Ферментопатии

Врожденные или приобретенные иммунодефицитные состояния

 

 

Виды пиелонефритов по характеру течения:

Острый пиелонефрит – острое экссудативное воспаление (серозное, гнойное, смешанное)

Хронический пиелонефрит – продуктивное интерстициальное воспаление

 

 

Морфология хронического пиелонефрита:

Воспалительная инфильтрация интерстиция.

Склероз интерстиция.

Перигломерулярный и тотальный склероз клубочков.

Атрофия и тиреоидизация канальцев

Склероз сосудов.

 

 

ХПН:

В терминальной стадии почечной недостаточности развивается уремия.

Уремия - клинический симптомокомплекс, обусловленный невозможностью почек поддерживать гомеостаз и удалять из организма продукты белкового обмена.

Возникает задержка в организме азотистых шлаков (мочевины, мочевой кислоты, креатинина, индикана), ацидоз, нарушение электролитного баланса, водного и осмотического равновесия.

Аутоинтоксикация и нарушение клеточного метаболизма.

 

патологическая анатомия уремии:

Морфологический субстрат – двусторонний нефросклероз (сморщенные почки).

Изменения развиваются в органах, обеспечивающих внепочечную (экстраренальную) экскрецию: кожа, слизистые оболочки дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, легкие, серозные оболочки.

Характер воспаления – катаральный, фибринозный, фибринозно-геморрагический.

Геморрагический синдром. Дистрофия паренхиматозных органов.