Миастения

Это аутоим нервно-мыш расст-во, ведущее к слабости и утомляемости скелет мышц, возн-щее в рез-те иммуноопосредованного уменьшения числа рец-ров ацетилхолина в нервно-мыш соед-ях.

Этиология полностью не выяснена. В бол-ве случаев находят изм-я вилоч железы в виде опухоли или гиперплазии. Описано разв-е миастении после операции по поводу тимомы. Но всегда говорят о 2 нарушениях: 1) поражении мыш ткани типа полимиозита, связанного с аутоим нар-ями, и 2) поражении синаптич проводимости.

Описаны семей случаи заб-я с началом заб-я в дет возрасте. Тип наслед-я неизвестен.

Частота встреч от 0,5 до 5,0 на 100 тысяч населения. Возраст начала заб-я - от ран детства до старческого. До 40 лет женщины болеют чаще в 3-4 раза. Заб-е у женщин связано с периодами горм перестроек организма (беременность, роды, лактация).

Клиническая картина хар-ется мыш слабостью и патологич утомляемостью. Слабость отличается от обычных парезов тем, что она резко возрастает при повторении акт движений и может достигать полн паралича. После отдыха движ-я улучшаются. Различают миастению локализованную, с поражением глазодвиг мышц (окулярная форма), мышц гортани, глотки, языка (бульбар форма), мышц конечностей (скелет форма) и генер-ную. Послед тип наблюдается чаще. Заб-е обычно нач-ся с пареза мышц глаз яблок: б-ные жалуются на опущение век, двоение предметов. При объект исслед-и выявляют птоз, часто асимметричный. Птоз часто увеличивается при фиксации взгляда. Отмеч-ся слабость отд глазодв мышц, обычно асимметричная; в тяж случаях выявл-ся полная наруж офтальмоплегия. Внут мышцы глаза страдают редко, зрачк реакции обычно живые, хотя иногда встр-ся анизокория или истощение зрачк реакций при повтор исслед-ях. Очень часто пораж-ся мимич муск-ра и жеват мышцы. Слабость мышц, иннервируемых каудальной группой нервов, приводит к парезу мягкого неба и надгортанника, б-ные жалуются на затруд-е глотания, носовой оттенок речи, затухающ голос, утомл-сть при разговоре. В тяж случаях б-ные не в состоянии проглотить слюну, разв-ся алиментарное истощение. Слабость распр-ется на мышцы конечностей, в кот больше страдают проксим отделы, на мышцы шеи и дых муск-ру. Сухожильные рефлексы норм-ые или истощаются по миастенич типу. В нек случаях разв-ся мыш атрофии. Расст-во чув-ти нехар-но.

Особ состояние миастенич криз, при кот по различ причинам происходит рез ухуд-е сост-я с наруш-ем витальных ф-ций, чаще провоц-ся бульбар расст-ва, цианоз, пониж-е АД, боли в сердце. Следует отличать миастенич криз от холиноэргического, кот разв-ся при избыт дозе АХЭП. Признаки передозировки антихолинэстеразных препаратов: тошнота, гиперсаливация, гипергидроз, миоз, бронхоспазм, нарастание слабости и утомляемости.

Диагн-ка. Диагноз можно предположить на основании клинич осмотра. Одним из важных клинич тестов явл-ся нарастание симптомов после нагрузки, при этом не выявляются никаких симптомов органич поражения нервной и нервно-мыш системы. Специфич тестом явл-ся проба с АХЭ препаратами прозерином, калимином. Обяз-но провед-е визуализирующего исслед-я области средостения для исключения тимомы.

Дифдиагноз проводят с полиоэнцефалитом, внутристволовой опухолью, базальным менингитом, рассеянным склерозом, а при скелет форме - с миопатией, болезнью Мак-Ардля.

Лечение. В лечении можно выделить основные виды терапии.

1Антихолинэстеразная терапия - прозерин, оксазил, местинон (калимин).

2Имуносупрессивная терапия (глюкокортикостероидная и цитостатическая).

3Тимэктомия и лучев тер-я.

4Сорбционные методы.

5Иммуностим-щая и иммуномоделирующая терапия.

6Неспецифич терапия, усил-щая дей-е патогенетич средств.

Раннее проведение тимэктомии показано большинству больных молод и сред возраста с генерализов формой миастении, а так же пациентам с тимомой. Перед тимэктомией целесообразно провести курс 4-5 сеансов плазмафереза с целью вывед-я антител к АХР.

4.3. Ушиб головного мозга тяжёлой степени.

(контузия мозга) - ЧМТ, хар-щаяся очаговыми макроструктур поврежд-ми мозгов в-ва различ степ тяж-ти.

Хар-ется длит выключ-ем созн-я (до 1-2 недель). Выявляются грубые наруш-я жизненно важ ф-ций (изм-я частоты пульса, уровня давления, частоты и ритма дыхания, температуры). В неврол статусе отмечаются признаки пораж-я ствола мозга - плавающ движ-я глаз яблок, наруш-я глот-я, изм-е мыш тонуса и т.д. Могут выявляться слабость в руках и ногах вплоть до параличей, а также судорожные припадки. Имеются изм-я мыш тонуса, двусторонние пат реф-сы Бабинского. Выражен менингеаль синдром. АД нестабильно и треб пост поддержки. Ушиб тяж степ сопр-ся, как правило, переломами свода и основ-я черепа и внутричереп кровоизлияниями. Очагов симптомы регрес-ют медл-но; часты грубые остаточ явления, прежде всего в двиг и психич сфере.

Методы исслед-я: рентгенография черепа, эхоэнцефалоскопия, транскраниальная доплерография, церебральная ангиография, на КТ и МРТ - очаги ушиба мозга и отек мозговой ткани.

Реанимац меропр-я при тяжелой ЧМТ начинают на догоспитальном этапе и продолжают в условиях стационара. С целью нормализации дых-я обеспечивают свобод проходимость верх дых путей (освобождение их от крови, слизи, рвот масс, введ-е воздуховода, интубация трахеи, трахеостомия), используют ингаляцию кислородно-воздушной смеси, при необходимости - ИВЛ.

При шоке необходимо прим-е обезбол средств, восполнение дефицита ОЦК и др. Проведение леч-диагностич манипуляций, в т.ч. у б-ных, находящихся в коме, следует осущ-ть в условиях блокады болевых р-ций, поскольку они вызывают увеличение объемного мозг кровотока и внутричереп давления.

Для леч-я отека мозга и внутричерепной гипертензии (маннитол и глицерин) используют салуретики, осмотич и коллоидно-осмотич препараты, ИВЛ в режиме гипервентиляции и др. По показаниям применяют эуфиллин, кавинтон и др. Интенсивная терапия включает также поддержание обменных процессов с исп-ем энтерального (зондового) и парентер питания, коррекцию нарушений кислотно-щелочного и водно-электролит баланса, норм-цию осмотич и коллоидного давления, системы гемостаза, микроциркуляции (реополиглюкин, трентал, эуфиллин), терморегуляции, проф-ку и леч-е восп и трофич осложнений. С целью норм-ции и восст-я функциональ акт-ти мозга назначают психотроп препараты, включая ноотропные (пирацетам, аминалон), антихолинэстераз (галантамин) и Противопаркинсонич (леводопа) средства.

При геморрагич синдроме – децинон, аскорбин.к-та. Необходимы антиоксиданты – вит А,Е,С, альфа-липоевая к-та, амоксипин, актовегин). При гематомах до 50 мл возможно консерв леч-е, если больше – хир.

Общий уход: б-го фиксируют, для проф-ки пролежней повороты кажд 2-3 ч, регуляр аспирация трахеи, леч-е положением проводиться для устр-ния контрактур (при парезах) и т.д.